Феномен кебнера при витилиго

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

     Я продолжаю рассказ о витилиго. В предыдущей статье я рассказал вам о причинах и теориях витилиго, а сейчас остановлюсь на стадиях и формах этого заболевания.

Содержание:

1. Стадии витилиго
2. Формы витилиго
3. Зачем это нужно?

     1. Стадии витилиго

     Заболевание начинается, как правило, незаметно. Редко появлению заболевания предшествуют небольшой зуд, гиперестезии и парестезии в виде покалывания, ползанья мурашек или первичное покраснение кожи («розовое витилиго»).

     Пятна витилиго четко очерчены, имеют ровные или фестончатые края, чаще округлых очертаний. Цвет пятен может быть от белого до молочно-белого. Кожа в очагах поражения (кроме нарушения окраски) внешне не изменена, без признаков атрофии и шелушения.

     Нередко в пятнах расположенных на открытых участках тела (лице, шеи, груди, конечностях) и подверженных частому ультрафиолетовому облучению, может наблюдаться не только покраснение, но и шелушение и даже утолщение кожи. Размеры,  очертания, количество и локализация пятен у каждого пациента индивидуальны.

     Однажды появившись, симптомы витилиго могут, не изменяясь существовать годами, или процесс на коже прогрессирует, сопровождается увеличением размера пятна, слиянием старых очагов и появлением новых.

     Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера).

     Возможны также случаи спонтанного исчезновения очагов витилиго. Самопроизвольная репигментация (обычно частичная и временная) наблюдается у 20% больных, преимущественно после солнечного облучения.

     Важно! Предопределить, как в течение жизни будет себя вести витилиго у пациента не возможно. Совершенно не обязательно если у пациента имеется единичный очаг витилиго, то в будущем у него появятся множественные очаги депигментации на всех участках тела!   

     Течение патологического процесса при витилиго описывают как: стабильное витилиго (появившееся белое пятно остается неизмененным на протяжении многих лет); прогрессирующее витилиго (процесс депигментации постоянно прогрессирует медленно или быстро); нестабильное витилого (часть белых пятен увеличивается, тогда, как другая их часть может регрессировать).

     Как ведет себя заболевание на момент обращения пациента к врачу имеет важное значение для назначения того или иного комплекса лечения, о котором я рассказывал в предыдущих своих статьях своего блога!

     Как я уже сказал, в процессе течения витилиго (на фоне лечения, а иногда и без него) часть пятен может в большей или меньшей степени восстанавливать свою исходную окраску, т.е. репигментироваться. О репигментации свидетельствует появление резкой фестончатости краев (краевой тип репигментации), сглаживание очертания границ, а также появление вкраплений пигмента в очаге депигментации в виде мелких точек (перифолликулярный тип репигментации), которая обусловлена миграцией меланоцитов из волосяного фолликула.

Краевая репигментация

Перифолликулярная репигментация

     Иногда отмечается сочетание витилиго с:

невусом Сеттона (галоневус) — пигментный невус, окруженный по периферии участком депигментированной кожи;

ахромотрихией — обесцвечивание прядей волос на голове, в области роста ресниц, бровей и др.;

лейконихией – образованием на ногтях белых пятен.

     2. Формы витилиго

     В настоящее время выделяют не сегментарное витилиго (NSV) – когда область поражения выходит за пределы одного сегмента и имеет симметричное двустороннее расположение и сегментарное витилиго (SV) – когда область поражения находится, как правило, в границах одного сегмента и имеет одностороннее расположение.

     Не сегментарный тип витилиго встречается в 72-95% случаев. Для NSV характерно симметричное распределение пятен по телу пациента. NSV подразделяют на несколько подтипов: фокальный подтип, генерализованный подтип, акрофациальный подтип, универсальный подтип и выделяют еще витилиго слизистых оболочек.

     Сегментарный тип витилиго встречается в 5-28% случаев, ему характерно одностороннее распространение пятен на теле пациента и начало заболевания в раннем возрасте. Средний возраст появления сегментарного витилиго составляет 15,6 лет, до 10 лет – 41% случаев и до 30 лет – 87%.

     Некоторые авторы высказывают мнение, что сегментарный и не сегментарный типы витилиго являются совершенно разными заболеваниями, имеющими различный патогенез и генетическую основу.

     Еще выделяют смешанный тип витилиго, при сочетании SV и NVS типов и неклассифицированный тип.

     Разделение на указанные типы связано с особенностями анатомии человека. Идущие  от кожи чувствительные нервные волокна входят в спинной мозг через  специализированные образования, называемые задними корешками. Волокна,  проходящие через пару симметричных (левый и правый) задних корешков, иннервируют  ограниченный (но располагающийся на обеих сторонах тела) участок кожи, называемый  дерматомом. 

     Участок кожи, ассоциированный с какой-либо одной (из симметричной пары) нервной ветвью, называется сегментом. То есть, сегмент — правая или левая сторона дерматома. Таким образом, тело человека может быть разделено на симметричные участки, соответствующие каждому из позвоночных нервов.

     Всего выделяют 30 пар: 8 шейных (одна головная и по одной для каждого из семи шейных позвонков), 12 грудных, 5 поясничных и 5 крестцовых.

        При не сегментарном типе витилиго начало заболевания возможно в любом возрасте. Возникновение новых пятен и увеличение их площади  может происходить с различной скоростью и на протяжении всей жизни, часто они склонны к росту и слиянию. Для  NSV  характерно  симметричное  распределение  пятен  по телу  пациента. 

     Фокальный подтип не сегментарного витилиго характеризуется  единичными пятнами, расположенными в одной области кожного покрова, не составляющем сегмента  и стабильным  клиническим  течением. Редко возможно  его  развитие  в  генерализованные формы. 

     При акрофациальном подтипе  поражаются только дистальные отделы конечностей (кисти) и лицо.

     При генерализованном подтипе  области  поражения  затрагивают  лицо,  шею,  туловище,  локти,  колени, пальцы  рук  и  ног,  ладони,  ступни. 

     Случаи  превалирования  (>80%  поверхности  тела) пораженных  участков  над областями  с  нормальной  пигментацией считают универсальным подтипом.

     Сегментарный тип витилиго характеризуется быстрым   начальным  этапом  и  последующей стабилизацией заболевания в течение 1-2 лет с момента начала без тенденции к дальнейшему прогрессированию. В случае  отсутствия терапии, пятна сохраняются неизмененными на протяжении всей жизни. В 51% случаев при сегментарном витилиго поражается лицо, в 25% туловище и в 24% — конечности. Вотличие от несегментарного, при сегментарном витилиго отмечается раннее вовлечение меланоцитов волосяных фолликулов, до 50% у пациентов с сегментарным витилиго имеется поседение волос в пораженных участках.

    В настоящее время нет четких критериев активности витилиго. Согласно оценке по шкале VIDA (vitiligodiseaseactivity), за прогрессирование витилиго принимается увеличение существующих очагов депигментации или появление новых в течение последнего года. Отсутствие роста и появления пятен в течение более 1 года характеризует стабильное витилиго. Еще существует понятие нестабильное витилиго, когда (часть белых пятен увеличивается, тогда, как другая их часть может регрессировать).

     3. Зачем это нужно?

     Прочитав все это, возникает вопрос: А зачем нужна вся эта классификация?

     Во-первых, эта классификация помогает лучше понять и изучить это заболевание.

     Во-вторых, из данной классификации вытекают важные практические выводы для лечения витилиго.

     Например, есть методы лечения, которые применяются при всех типах витилиго: фототерапия, применение антиоксидантов, местная терапия и др. Однако, считается не целесообразным назначение системной кортикостероидной терапии при сегментарном витилиго. В случае неудовлетворительных результатов терапевтического лечения, при сегментарном стабильном витилиго более оправдано хирургическое лечение.

     В следующей своей статье я расскажу вам о диагностике витилиго, и с какими заболеваниями его необходимо дифференцировать.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту в моем блоге, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов

Витилиго — прогрессирующее нарушение пигментации кожи вследствие разрушения меланоцитов, приводящее к обесцвечиванию некоторых участков или всего тела.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения витилиго:

• Fraxel (Solta Medical)
• M22 (Lumenis)
• AcuPulse (Lumenis)

Распространенность заболевания в мире находится на уровне 0,5–2,0%, средний возраст появления — 20 лет. Витилиго не имеет расовой или этнической принадлежности, хотя более заметно на темной коже.

Этиология и патогенез

Витилиго является многофакторным пигментным расстройством со сложным патогенезом, связанным как с генетическими, так и с негенетическими факторами. На сегодняшний день предложено несколько теорий возникновения данного заболевания, но его точная причина все еще остается неизвестной. Единственными доказанными фактами являются отсутствие функциональных меланоцитов в коже и потеря гистохимически распознаваемых пигментных клеток вследствие их разрушения.

Теории появления витилиго:

• Аутоиммунная теория — гуморальный и клеточный иммунный ответы меняются таким образом, что вызывают деструкцию меланоцитов. Наиболее убедительным доказательством аутоиммунного фактора является наличие циркулирующих антител против меланоцитов у пациентов с витилиго.
• Нейронная теория — нейрохимический медиатор разрушает меланоциты или ингибирует выработку пигмента ими.
• Окислительно-антиоксидантная теория — метаболический продукт синтеза меланина разрушает меланоциты.
• Теория внутреннего дефекта меланоцитов — пигментные клетки имеют врожденную аномалию, которая препятствует их нормальному росту и дифференцировке.

В наследовании участвуют определенные гены, связанные с биосинтезом меланина, клеток реакцией на окислительный стресс и регуляцией аутоиммунного ответа. Также считается, что генетические факторы влияют на возраст появления витилиго. В целом же вероятность развития данного заболевания у ближайших родственников (детей) пациента составляет около 30%.

Клинические проявления

В большинстве случаев витилиго диагностируется при стандартном медицинском осмотре. Оно проявляется в виде приобретенных депигментированных областей, окруженных нормальной кожей. Данные области, как правило, молочно-белого цвета, круглые, овальные или вытянутые, в том числе неправильной формы, с четкими контурами. С течением времени зоны депигментации увеличиваются в размерах, причем скорость этого процесса спрогнозировать невозможно. В некоторых случаях для диагностики небольших очагов витилиго может потребоваться лампа Вуда — обычно у людей с I фототипом, т.е. очень светлой, белоснежной кожей.

Чаще всего витилиго возникает на лице, шее, предплечьях, ступнях, дорсальной (внешней) стороне рук, а также на пальцах и коже головы. На лице поражения обычно распределяются вокруг глаз (периорбитально) и рта (периорально) (рис. 1). Если витилиго принимает генерализованную форму, могут обесцвечиваться половые органы, ареолы и даже соски.

У пациентов с витилиго зачастую проявляется феномен Кебнера — возникновение поражений в местах постоянного раздражения или травмы кожи. Области длительного трения, порезов и ожогов обесцвечиваются в 20–60% случаев. В пораженных зонах волосы некоторое время могут оставаться темными, но постепенно утрачивают пигмент — это явление называется лейкотрихией (рис. 2). Спонтанная репигментация таких волос маловероятна.

Клинические варианты:

• Трехцветное витилиго — характеризуется промежуточной зоной гипопигментации между депигментированным центром и нормальной кожей. Постепенно гипопигментированные области становятся полностью белыми, но пока они существуют, у пациента есть 3 цветовых варианта кожи: естественный, осветленный и белый (рис. 3). Выраженность трехцветного витилиго зависит от исходного фототипа — чем он темнее, тем более заметна цветовая градация.
• Четырехцветное витилиго — в местах перифолликулярной репигментации присутствует дополнительный, темно-коричневый цвет.
• Краевое воспалительное витилиго — очень редкий вариант, при котором у поражений имеется красная выпуклая граница (рис. 4). Она присутствует сразу, либо появляется через несколько месяцев или лет. Также может присоединяться небольшой зуд.

Сегментарное витилиго

Проявляется в виде одного или нескольких пятен, которые повторяют линии Блашко на теле.

Линии Блашко представляют собой тип (паттерн) распространения приобретенных кожных заболеваний на коже и слизистых человека. Эти линии не соответствуют известным нервным, сосудистым и лимфатическим структурам, а отражают именно модель развития болезни. Считается, что характеристики данного паттерна «прописаны» в ДНК (рис. 5).

Сегментарное витилиго в большинстве случаев одностороннее и не пересекает срединную линию тела. Этот вариант болезни обычно начинается рано и быстро распространяется в пораженной области. Сегментарное витилиго не связано с патологиями щитовидной железы или другими аутоиммунными заболеваниями.

Несегментарное витилиго

Данный термин включает в себя все типы витилиго, которые нельзя классифицировать как сегментарное:

1. Очаговое витилиго — проявляется одним или несколькими пятнами на разных сегментах тела.
2. Генерализованное витилиго — обширные зоны поражения, охватывающие несколько сегментов:

• Акрофациальное витилиго — депигментация наблюдается вокруг рта и на пальцах.
• Вульгарное витилиго — множественные очаги депигментации, случайным образом рассеянные по телу.
• Универсальное витилиго — полная или почти полная депигментация всей кожи.

Микроскопия пораженных участков показывает отсутствие меланоцитов в сочетании с потерей эпидермальной пигментации. По краям наблюдаются поверхностные периваскулярные и перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты.

Рис. 1. Винни Харлоу (Winnie Harlow) — модель, которая благодаря витилиго стала одним из «ангелов» бренда Victoria’s Secret. Можно заметить симметричную депигментацию вокруг рта, на предплечьях, кистях и в подмышечной области (GettyImages)

https://images3.cosmopolitan.ru/upload/img_cache/984/984ef570f307d67b2cbd97c45bbcf050_fitted_740x0.jpg

Рис. 2. Лейкотрихия в области витилиго на волосистой части головы (Danish national service on dermato—venereology)

https://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/4-37-1.html

Рис. 3. Трехцветное витилиго (Vitiligo Centre Australia)

https://i0.wp.com/vitiligocentreaustralia.com.au/wp-content/uploads/2018/06/VitiligoTrichromeT2.jpg?ssl=1

Рис. 4. Краевое воспалительное витилиго (Verma S. Inflammatory vitiligo with raised borders and psoriasiform histopathology. Dermatol Online J 2005; 11: 13)

https://escholarship.org/content/qt51m233wk/inner/2.jpg

Рис. 5. Линии Блашко (Tenea D. The puzzle of the skin patterns. Integrative Med Int 2016; 4: 1–12)

https://www.researchgate.net/publication/311867574/figure/fig1/AS:565483080347648@1511833080169/Lines-of-Blaschko-reproduced-from-the-original-drawing-completed-on-the-head-according.png

Принципы лечения

Специфического патогенетического метода лечения витилиго на сегодняшний день нет. Это связано с тем, что мы пока не до конца понимаем причины данного заболевания и все звенья его патогенеза. Однако известно, что витилиго не является жизнеугрожающим состоянием и чаще всего вызывает лишь психологический дискомфорт у пациентов. Впрочем, он может быть достаточно сильным при локализации поражений на открытых участках кожи — например, лице.

Пациентам со светлой кожей (I–II фототипы) лечение может не потребоваться. Если у них нет обширных поражений, и/или они не сильно выделяются на фоне и без того светлой кожи, проводить терапию нецелесообразно. Лучшей стратегией в данном случае является качественная защита от солнца во избежание потемнения здоровых участков тела.

Для лечения витилиго сегодня используются различные методики. При этом ни одна из них не дает предсказуемо хороших результатов — ответ сильно варьируется в индивидуальном порядке.

Топические стероиды

Топические кортикостероиды популярны у пациентов с локализованным витилиго, поскольку их легко и удобно использовать. Однако результаты такой терапии признаны умеренно успешными. Обычно назначаются препараты средней силы — их применяют 1 месяц, после чего врач оценивает эффект и корректирует дозу. Среди нежелательных реакций возможно развитие кортикостероидной атрофии кожи, поэтому необходим постоянный врачебный контроль.

Ингибиторы кальциневрина

Мазь с такролимусом и крем с пимекролимусом являются достаточно эффективными средствами лечения витилиго, особенно при поражении головы и шеи. Они могут использоваться в сочетании с местными стероидами. Исследования показали, что применение ингибиторов кальциневрина вместе с лазерной терапией или узкополосным ультрафиолетом спектра B улучшает результаты лечения.

Аналоги витамина D

Аналоги витамина D (кальципотриол, такальцитол) регулируют местный иммунный ответ, а также влияют на созревание и дифференцировку меланоцитов. Хотя роль аналогов витамина D в лечении витилиго до конца не ясна, ученые склоняются к их использованию в качестве дополнительной терапии.

Афамеланотид

Афамеланотид — это синтетический аналог альфа-меланоцит-стимулирующего гормона (α-MSH). Он связывается с рецептором меланокортина-1, стимулируя пролиферацию меланоцитов и меланогенез. Афамеланотид поставляется в виде подкожного импланта. Побочные реакции включают в себя гиперпигментацию нормальной кожи, тошноту и боль в животе.

Ингибиторы янус-киназы

Ингибиторы янус-киназы (тофацитиниб) хорошо сочетаются с другими методами лечения витилиго. Результаты такого подхода многообещающие, но в целом необходимы дальнейшие исследования.

Макияж

При наличии небольших зон депигментации на фоне темной кожи можно использовать макияж. Это позволяет многим пациентам с витилиго чувствовать себя комфортно в обществе.

Отбеливание здоровой кожи

Если не получается вернуть окраску депигментированным областям, можно попробовать отбелить окружающую здоровую кожу. Обычно данный метод используют при генерализованных формах витилиго, когда зон с нормальной окраской меньше, чем обесцвеченных. Для этого используется гидрохинон и другие депигментирующие агенты.

Хирургия

Хирургические методы лечения витилиго заключаются в пересадке эпидермальных или дермо-эпидермальных графтов, а также культивированных меланоцитов в пораженные области. Эти подходы используются только при очаговом витилиго и только на небольших участках.

Фототерапия узкополосным UVB

Фототерапия узкополосным ультрафиолетом спектра В (narrowband UVB, NB-UVB) является методикой выбора у взрослых и детей с генерализованным витилиго. Обычно для этого используются длины волн 311–312 нм, частота процедур — 2–3 раза в неделю. Метод абсолютно безопасен, поэтому может применяться у детей, беременных и кормящих женщин. Краткосрочные побочные эффекты NB-UVB включают в себя зуд, жжение и ксероз, которые обычно проходят самостоятельно.

Пациентам с витилиго рекомендуется проводить фототерапию длительными курсами, поскольку для оценки результата требуется не менее 6 месяцев. При этом загорает и нормальная кожа, что в ряде случаев делает контраст с областями витилиго еще более заметным — особенно если в итоге репигментация пораженных зон не наступает. Поэтому перед началом фототерапии следует обсудить с пациентом возможные последствия данного лечения и использовать мощную фотозащиту на здоровой коже.

ПУВА-терапия

Фототерапия ультрафиолетом спектра А (UVA) с фотосенсибилизатором псораленом (psoralen) называется ПУВА-терапией (Psoralen and Ultraviolet A, PUVA). Псорален применяется местно или перорально перед облучением кожи для усиления ее чувствительности к свету. Побочные эффекты: тошнота, фототоксические реакции, риск появления рака кожи.

На сегодняшний день узкополосный ультрафиолет спектра В постепенно вытесняет ПУВА-терапию в лечении витилиго, поскольку он является достаточно эффективным, но имеет меньше побочных эффектов. Обзор научных статей за 2017 год показал, что пациенты в целом реагируют лучше на NB-UVB, чем на ПУВА.

Лазерная терапия

В ряде случаев внешний вид пациентов с витилиго можно улучшить, используя фракционные лазеры (неаблятивный и аблятивный фракционный фототермолиз). Поскольку неэстетический вид при этом заболевании в значительной степени вызван резкой границей между нормальной и пигментированной кожей, на ситуацию можно положительно повлиять путем сглаживания этой границы.

Фракционный лазер создает микрозоны повреждения на депигментированном и нормальном участке кожи, в ходе заживления которых происходит локальная миграция меланоцитов из областей здоровой кожи в зону депигментации — это позволяет сгладить границу перехода между участками и добиться улучшения внешнего вида. В качестве фракционных лазеров лучше всего использовать Fraxel, ResurFX M22 и Acupulse.

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

• Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
• Фотопневматическая терапия
• Аблятивные СО2-лазеры
• Оборудование для дерматоскопии
• Многомодульные косметологические платформы