Герпетиформный дерматит дюринга дифференциальный диагноз
Дерматит Дюринга — определение:
Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.
Этиология и эпидемиология
Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.
Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД .
К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:
- после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
- глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
- дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
- активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
- развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
- IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
- отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.
Классификация
Общепринятой классификации не существует.
Симптомы болезни Дюринга
Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:
- буллезная;
- герпесоподобная;
- трихофитоидная;
- строфулезная.
Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10–25% больных.
Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.
Диагностика болезни Дюринга
Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:
- исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
- гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
- исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
- исследование сыворотки крови методом ИФА:
- определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
- определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.
Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:
- биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
- определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
- скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
- определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
- тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
- типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.
Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.
Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.
При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.
Лечение болезни Дюринга
Цели лечения:
- прекращение появления новых высыпаний;
- эпителизация эрозий;
- достижение и поддержание ремиссии;
- повышение качества жизни больных.
Общие замечания по терапии
Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе .
Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности .
В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.
Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.
Диета при болезни Дюринга
Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).
Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.
Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.
Методы лечения болезни Дюринга:
Системная терапия
- дапсон
- сульфасалазин
Антигистаминные препараты
Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:
- клемастин 1 мг
- хлоропирамин 25 мг
- лоратадин 10 мг
- мебгидролин 50–200 мг
При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:
- клемастин 2 мг
- хлоропирамин 20–40 мг
Наружная терапия
Глюкокортикостероидные препараты
Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:
- клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
- триамцинолон 0,1% мазь
- бетаметазон 0,01% мазь
Обработка пузырей и эрозий:
Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.
Особые ситуации
Болезнь Дюринга — лечение детей
Рекомендуемая дозировка дапсона у детей – 2 мг на кг массы тела в сутки
Показания к госпитализации
- отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
- появление новых высыпаний;
- наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.
Требования к результатам лечения
- регресс высыпаний;
- эпителизация эрозий;
- исчезновение зуда.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.
Профилактика болезни Дюринга
Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).
ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:
WHATSAPP 8 989 933 87 34
EMAIL: HAS-AD@MAIL.RU
INSTAGRAM @DERMATOLOG_95
Источник
Глава 9. ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
Пузырные дерматозы — группа заболеваний, разнообразных по этиологии и патогенезу и тяжести, объединенных наличием пузырей.
9.1. ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА
Истинная пузырчатка (pemphigus vere) — аутоиммунное летальное заболевание с непрерывным появлением пузырей на коже и слизистых оболочках.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в связи с аутоиммунными процессами: вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), приводящих к нарушению межклеточных связей — акантолизу.
Клиническая картина
Различают четыре типа истинной пузырчатки:
• вульгарную (pemphigus vulgaris);
• вегетирующую (pemphigus vegetans);
• листовидную (pemphigus foliaceus);
• себорейную (эритематозная — pemphigus erythematosus) — синдром Сенира-Ашера.
Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто (в 75% случаев по отношению к трем другим). Начинается, как правило, со слизистой оболочки полости рта: в области нёбных дужек и зева появляются пузыри, быстро вскрывающиеся, обнажая болезненные эрозии (рис. 9-1). Спустя 1 мес или более в области груди, спины возникают пузыри с серозным содержимым и дряблой покрышкой. Количество пузырей со временем
Рис. 9-1. Пузырчатка полости рта
увеличивается, на их месте появляются эрозии, подвергающиеся периферическому росту, длительно незаживающие, быстро присоединяется вторичная инфекция, образуются корки (рис. 9-2). Страдает общее состояние больных: слабость, субфебрильная температура тела, потеря массы тела. При отсутствии лечения развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.
Вегетирующая пузырчатка
При вегетирующей пузырчатке аналогичные пузыри появляются (кроме полости рта) вокруг естественных отверстий и пупка, а также в паховых, подмышечных складках, под грудными железами. На дне эрозий быстро возникают сливающиеся вегетации.
Листовидная пузырчатка
Процесс захватывает практически весь кожный покров. На клинически неизмененной, иногда слегка покрасневшей и отечной коже появляются дряблые с тонкой покрышкой пузыри. Их содержимое вначале прозрачное, но в дальнейшем может стать желтым. Наряду с пузырями возникают красные пятна. Пузыри быстро вскрываются, обнажая ярко-
Рис. 9-2. Вульгарная пузырчатка
красные резко болезненные эрозии, экссудат которых, ссыхаясь, образует влажные слоистые, легко отторгающиеся корки (рис. 9-3). Процесс, распространяясь, захватывает практически весь кожный покров, который гиперемирован, шелушится. В этот период заболевание сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры тела, истощением. Слизистые оболочки поражаются редко.
Себорейная пузырчатка
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка начинается с себорейных зон кожи лица: носа, щек, около глаз, ладьевидных ямок ушных раковин, а также волосистой части головы.
Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для красной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Процесс начинается с появления эритематозных одиночных или множественных, иногда захватывающих все лицо, участков с суховатой или слегка мокнующей поверхностью. Иногда выражена инфильтрация и заметны расширенные устья фолликулов. На очагах и вблизи них на видимо здоровой коже периодически появляются дряблые тонкостенные пузыри с прозрачным содержимым, быстро лопающиеся и образующие
Рис. 9-3. Листовидная пузырчатка
болезненные поверхностные эрозии, постепенно покрывающиеся корками (рис. 9-4). В части случаев образование пузырей наблюдать не удается.
Начавшись на лице, процесс может генерализоваться, и тогда преимущественно на спине, груди, шее, кожных складках появляются дряблые пузыри, а затем мокнущие эрозии, жирные коричневато-желтые корки. Генеразлизация процесса сопровождается ознобом, повышением температуры тела. У части больных в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Провоцирующим фактором может быть УФО.
Диагностика истинной пузырчатки
Диагностика истинной пузырчатки основана на типичной клинической картине четырех ее типов, а также на наличии положительных симптомах Никольского и Асбо-Хансена, обнаружении клеток Тцанка в мазках-отпечатках.
Симптом Никольского:
• потягивание за покрышку пузыря пинцетом приводит к отслоению верхних слоев эпидермиса;
Рис. 9-4. Себорейная пузырчатка
• трение видимо здоровой кожи между пузырями приводит к отслоению эпидермиса.
Симптом Асбо-Хансена: при осторожном надавливании на покрышку пузыря, содержащаяся в нем жидкость легко отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса.
Цитологический метод диагностики. Сухие, обезжиренные спиртом стекла плотно прикладывают к свежей эрозированной поверхности на месте бывшего пузыря. Препарат окрашивают по методу Гимза- Романовского. При микроскопии мазка обнаруживают изменившиеся клетки шиповатого слоя — акантолитические клетки Тцанка (их размер меньше обычных клеток шиповатого слоя, но имеют одно крупное ядро или несколько ядрышек).
Дополнительные объективные методы диагностики: гистологический и прямой иммунофлюоресценции (ПИФ), позволяющие выявить отношения IgG и комплемента в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение).
У детей пузырчатка встречается редко. Отдельные случаи описаны в возрасте от 2 до 12 лет.
Дифференциальная диагностика
Вульгарную пузырчатку дифференцируют от дерматита Дюринга, буллезной формы красного плоского лишая, токсикодермии; вегетирующую пузырчатку — от широких кондиллом; листовидную — от эритродермии различного генеза; себорейную — от себорейного дерматита, импетиго.
Лечение
Лечение начинают с назначения «ударных» доз глюкокортикоидов — 80-120-200 мг преднизолона (дексаметазон, триамцинолон в эквивалентных дозах) в сутки.
После достижения клинической ремиссии, высокую дозу сохраняют еще 1 нед, затем начинают постепенное снижение суточной дозы.
В дальнейшем дозу преднизолона снижают на 1 таблетку (5 мг) в 7-10 дней, переходя на минимальную поддерживающую дозу, равную обычно 10-15 мг/сут.
Большую часть дозы дают в 1-ю половину суток после завтрака, меньшую — во 2-ю половину. Поддерживающую дозу назначают 1 раз в день после завтрака.
В процессе лечения, наряду с большими дозами глюкокортикоидов, с целью профилактики осложнений необходимо назначать препараты калия (10% раствор калия хлорида по 1 столовой ложке 3 раза в день, калия и магния аспарагинат по 1-2 таблетки 2-3 раза в день, оротовая кислота 0,5 г 2-3 раза в день за 1 ч до еды и периодически (циклами в 2 нед), нандролон (1 раз в неделю). Показана поливитаминотерапия.
При повышении температуры тела следует назначить антибиотики.
Одновременному лечению подлежат все развившиеся осложнения (сахарный диабет, гипертензия, кандидоз и др.).
Необходимо уделять внимание питанию больного и уходу за его кожей и слизистыми оболочками.
Питание: 4-5 раз в день. Показаны: молоко, творог, сливочное масло, отварное мясо, фрукты, овощи (печеный картофель, урюк, изюм, тыква). Рекомендуют ограничение соли.
Уход за кожей
• Общие ванны ежедневно с температурой 38 °С.
• Пузыри следует прокалывать. На эрозии назначают дезинфицирующие мази, аэрозоли олазоль*, винизоль*, дексапантенол и др.
• При поражении слизистой оболочки полости рта назначают частые полоскания растворами перманганата калия 0,05%, соды 2%, прокаина 0,5%, настоем чая. Рекомендуют смазывание 1% раствором метиленового синего, краской Кастеллани, обработку облепиховым маслом. На слизистые оболочки (губы, конъюнктиву глаз, носовые ходы) назначают глюкокортикоидные кремы.
Диспансеризация
После выписки из стационара больные вульгарной пузырчаткой подлежат строгому диспансерному наблюдению. Им обеспечивается бесплатное лечение.
Консультирование
Пациенту объясняют тяжесть заболевания, но также возможность достижения работоспособности при условии четкого выполнения рекомендаций врача.
9.2. ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА
Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Durhing) — хронический доброкачественный дерматоз, проявляющийся полиморфизмом морфологических элементов, их группировкой и зудом.
Этиология и патогенез
В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный повышенной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену) и аутоиммунные процессы. Воспалительную реакцию вызывают иммунные комплексы — глиадин — IgA, фиксирующиеся в области верхних отделов сосочков дермы. В субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов, эозинофилов, высвобождаются ферменты, что приводит к отслоению эпидермиса от дермы.
Клиническая картина
Заболевание начинается в любом возрасте и продолжается годами с ремиссиями от нескольких месяцев до нескольких лет. У детей имеется тенденция к излечению в юношеском возрасте.
На фоне эритем или внешне здоровой кожи возникают напряженные везикулы, пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, сгруппированные, а также папулы, волдыри — истинный полиморфизм. После заживления пузырей остается пигментация. Высыпания сопровождаются зудом, экскориациями. Локализация — симметричная, разгибательные поверхности локтевых, коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточные области, лицо (рис. 9-5, 9-6).
Особая форма герпетиформного дерматита в детском возрасте — линейный IgA-зависимый дерматоз. Заболевание встречается у детей в возрасте 5-8 лет и характеризуется длительным упорным течением. При ПИФ определяются строго линейное расположение IgA на базальной мембране. Клинически отмечают множественные крупные плотные вытянутые пузыри, расположенные по краю эритематозных пятен. Высыпания локализуются на лице, туловище, ягодичной области, слизистых оболочках ротовой полости и половых органов. Нередко развитие данного состояния провоцируется лекарственными препаратами (ванкомицин, диклофенак и т.д.).
Особенности течения герпетиформного дерматита Дюринга у детей
• Заболевание встречается у детей так же часто, как и во взрослом возрасте, одинаково часто у девочек и у мальчиков.
Рис. 9-5. Герпетиформный дерматит Дюринга у взрослого
Рис. 9-6. Герпетиформный дерматит Дюринга у ребенка
• Начинается всегда остро.
• Возможно развитие двух клинических форм заболевания: типичной буллезной формы (более легкой) и линейного IgA-зависимого дерматоза (распространенного тяжелого кожного процесса).
• При обследовании детей особое внимание уделяют состоянию ЖКТ (целиакия), а также сбору анамнеза (употребление ребенком в пищу йодосодержащих продуктов).
Диагностика
Диагностика основана на отрицательном симптоме Никольского, большом количестве эозинофилов (20% и более) в содержимом пузыря, иногда и в крови, отложении IgA и С3 фракции комплемента в сосочках
дермы (ПИФ).
Дифференциальная диагностика
Заболевание дифференцируют от вульгарной пузырчатки, пемфигоида, распространенной формы герпеса.
Лечение
Назначают дапсон по 0,05-0,1 г 2 раза в день циклами 5-7 дней с 1- или 2-дневными перерывами, 3-5 курсов. У детей доза зависит от возраста (от 0,005 до 0,025 г 2 раза в день). При неэффективности лечения назначают преднизолон 10-20 мг/сут внутрь. Токсическое влияние дапсона уменьшает прием аскорбиновой кислоты, метилурацила*, препаратов железа.
Наружная терапия: прокол пузырей и нанесение анилиновых красителей.
Консультирование
Следует обратить внимание пациентов на диету: из рациона исключают продукты, богатые глютеном, соль, содержащую йод, морскую рыбу. Необходимо подчеркнуть длительность заболевания и его благоприятный прогноз для жизни. Обследование и лечение основного заболевания: целиакии, синдрома мальабсорбции.
9.3. ПЕМФИГОИД
Пемфигоид (pemphigoid) — хронический доброкачественный дерматоз, встречающийся чаще у пожилых людей.
Этиология и патогенез
Этиология не известна. Патогенез: выработка аутоантител к антигенам буллезного пемфигоида (ВР230 и ВР180), находящихся в области нижних отделов клеточных мембран и полудесмосом базальных эпидермоцитов.
Клиническая картина
На здоровой коже или слегка гиперемированном, иногда отечном основании появляются пузыри крупных размеров чаще с прозрачным содержимым. Пузыри имеют плотную покрышку, напряженные, вследствие чего долго не вскрываются. При вскрытии пузырей эрозии относительно быстро заживают. Вначале пузыри появляются в какой-либо одной области: в локтевом сгибе, подмышечных складках, в дальнейшем на внутренней поверхности бедер, предплечий, туловища. Пузыри существуют дольше, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, а эрозии
не имеют тенденции к увеличению и быстро эпителизируются. Слизистая оболочка поражается в 10-20% случаев. Пузыри на ней могут сохраняться в течение нескольких дней из-за плотной покрышки.
Диагностика
При пемфигоиде симптом Никольского отрицательный, Асбо- Хансена — положительный, периферический рост эрозий не происходит.
Акантолитические клетки Тцанка отсутствуют, а в содержимом пузыря могут быть эозинофилы (до 20-30% и более). Прямая РИФ выявляет линейное отложение IgG и С3 фракции комплемента в области эпидермо-дермального соединения.
Дифференциальная диагностика
Заболевание дифференцируют от вульгарной пузырчатки, буллезной формы токсикодермии и буллезной формы красного плоского лишая.
Лечение
Назначают глюкокортикоиды перорально: преднизолон от 60 до 100 мг/сут до исчезновения высыпаний, без поддерживающей терапии. При отсутствии эффекта — метотрексат, азатиоприн и другие иммунодепрессанты. Наружное лечение такое же, как у больных вульгарной пузырчаткой.
Консультирование
Пациенту указыват на доброкачественный характер заболевания и благоприятный исход для жизни. Необходимо обследование на онкозаболевания (паранеопластический процесс).
Источник
