Локализованное и генерализованное витилиго

Локализованное и генерализованное витилиго thumbnail

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

     Я продолжаю рассказ о витилиго. В предыдущей статье я рассказал вам о причинах и теориях витилиго, а сейчас остановлюсь на стадиях и формах этого заболевания.

Содержание:

  1. Стадии витилиго
  2. Формы витилиго
  3. Зачем это нужно?

     1. Стадии витилиго

     Заболевание начинается, как правило, незаметно. Редко появлению заболевания предшествуют небольшой зуд, гиперестезии и парестезии в виде покалывания, ползанья мурашек или первичное покраснение кожи («розовое витилиго»).

     Пятна витилиго четко очерчены, имеют ровные или фестончатые края, чаще округлых очертаний. Цвет пятен может быть от белого до молочно-белого. Кожа в очагах поражения (кроме нарушения окраски) внешне не изменена, без признаков атрофии и шелушения.

Витилиго

Витилиго

     Нередко в пятнах расположенных на открытых участках тела (лице, шеи, груди, конечностях) и подверженных частому ультрафиолетовому облучению, может наблюдаться не только покраснение, но и шелушение и даже утолщение кожи. Размеры,  очертания, количество и локализация пятен у каждого пациента индивидуальны.

     Однажды появившись, симптомы витилиго могут, не изменяясь существовать годами, или процесс на коже прогрессирует, сопровождается увеличением размера пятна, слиянием старых очагов и появлением новых.

     Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера).

     Возможны также случаи спонтанного исчезновения очагов витилиго. Самопроизвольная репигментация (обычно частичная и временная) наблюдается у 20% больных, преимущественно после солнечного облучения.

     Важно! Предопределить, как в течение жизни будет себя вести витилиго у пациента не возможно. Совершенно не обязательно если у пациента имеется единичный очаг витилиго, то в будущем у него появятся множественные очаги депигментации на всех участках тела!   

     Течение патологического процесса при витилиго описывают как: стабильное витилиго (появившееся белое пятно остается неизмененным на протяжении многих лет); прогрессирующее витилиго (процесс депигментации постоянно прогрессирует медленно или быстро); нестабильное витилого (часть белых пятен увеличивается, тогда, как другая их часть может регрессировать).

     Как ведет себя заболевание на момент обращения пациента к врачу имеет важное значение для назначения того или иного комплекса лечения, о котором я рассказывал в предыдущих своих статьях своего блога!

     Как я уже сказал, в процессе течения витилиго (на фоне лечения, а иногда и без него) часть пятен может в большей или меньшей степени восстанавливать свою исходную окраску, т.е. репигментироваться. О репигментации свидетельствует появление резкой фестончатости краев (краевой тип репигментации), сглаживание очертания границ, а также появление вкраплений пигмента в очаге депигментации в виде мелких точек (перифолликулярный тип репигментации), которая обусловлена миграцией меланоцитов из волосяного фолликула.

Витилиго. Краевая репигментация

Краевая репигментация

Витилиго. Перифолликулярная репигментация

Перифолликулярная репигментация

     Иногда отмечается сочетание витилиго с:

невусом Сеттона (галоневус) — пигментный невус, окруженный по периферии участком депигментированной кожи;

ахромотрихией — обесцвечивание прядей волос на голове, в области роста ресниц, бровей и др.;

Витилиго. Ахромотрихия (обесцвечивание волос)

лейконихией – образованием на ногтях белых пятен.

     2. Формы витилиго

     В настоящее время выделяют не сегментарное витилиго (NSV) – когда область поражения выходит за пределы одного сегмента и имеет симметричное двустороннее расположение и сегментарное витилиго (SV) – когда область поражения находится, как правило, в границах одного сегмента и имеет одностороннее расположение.

     Не сегментарный тип витилиго встречается в 72-95% случаев. Для NSV характерно симметричное распределение пятен по телу пациента. NSV подразделяют на несколько подтипов: фокальный подтип, генерализованный подтип, акрофациальный подтип, универсальный подтип и выделяют еще витилиго слизистых оболочек.

     Сегментарный тип витилиго встречается в 5-28% случаев, ему характерно одностороннее распространение пятен на теле пациента и начало заболевания в раннем возрасте. Средний возраст появления сегментарного витилиго составляет 15,6 лет, до 10 лет – 41% случаев и до 30 лет – 87%.

Сегментарное витилиго

      Сегментарное витилиго

     Некоторые авторы высказывают мнение, что сегментарный и не сегментарный типы витилиго являются совершенно разными заболеваниями, имеющими различный патогенез и генетическую основу.

     Еще выделяют смешанный тип витилиго, при сочетании SV и NVS типов и неклассифицированный тип.

     Разделение на указанные типы связано с особенностями анатомии человека. Идущие  от кожи чувствительные нервные волокна входят в спинной мозг через  специализированные образования, называемые задними корешками. Волокна,  проходящие через пару симметричных (левый и правый) задних корешков, иннервируют  ограниченный (но располагающийся на обеих сторонах тела) участок кожи, называемый  дерматомом. 

Дерматомы кожи

     Участок кожи, ассоциированный с какой-либо одной (из симметричной пары) нервной ветвью, называется сегментом. То есть, сегмент — правая или левая сторона дерматома. Таким образом, тело человека может быть разделено на симметричные участки, соответствующие каждому из позвоночных нервов.

Читайте также:  Как распознать витилиго у ребенка в домашних условиях

     Всего выделяют 30 пар: 8 шейных (одна головная и по одной для каждого из семи шейных позвонков), 12 грудных, 5 поясничных и 5 крестцовых.

        При не сегментарном типе витилиго начало заболевания возможно в любом возрасте. Возникновение новых пятен и увеличение их площади  может происходить с различной скоростью и на протяжении всей жизни, часто они склонны к росту и слиянию. Для  NSV  характерно  симметричное  распределение  пятен  по телу  пациента. 

     Фокальный подтип не сегментарного витилиго характеризуется  единичными пятнами, расположенными в одной области кожного покрова, не составляющем сегмента  и стабильным  клиническим  течением. Редко возможно  его  развитие  в  генерализованные формы. 

Фокальное витилиго

     При акрофациальном подтипе  поражаются только дистальные отделы конечностей (кисти) и лицо.

Акрофациальное витилиго

Акрофациальное витилиго

Акрофациальное витилиго

     При генерализованном подтипе  области  поражения  затрагивают  лицо,  шею,  туловище,  локти,  колени, пальцы  рук  и  ног,  ладони,  ступни. 

Генерализованное витилиго

      Генерализованное витилиг

     Случаи  превалирования  (>80%  поверхности  тела) пораженных  участков  над областями  с  нормальной  пигментацией считают универсальным подтипом.

     Сегментарный тип витилиго характеризуется быстрым   начальным  этапом  и  последующей стабилизацией заболевания в течение 1-2 лет с момента начала без тенденции к дальнейшему прогрессированию. В случае  отсутствия терапии, пятна сохраняются неизмененными на протяжении всей жизни. В 51% случаев при сегментарном витилиго поражается лицо, в 25% туловище и в 24% — конечности. Вотличие от несегментарного, при сегментарном витилиго отмечается раннее вовлечение меланоцитов волосяных фолликулов, до 50% у пациентов с сегментарным витилиго имеется поседение волос в пораженных участках.

    В настоящее время нет четких критериев активности витилиго. Согласно оценке по шкале VIDA (vitiligodiseaseactivity), за прогрессирование витилиго принимается увеличение существующих очагов депигментации или появление новых в течение последнего года. Отсутствие роста и появления пятен в течение более 1 года характеризует стабильное витилиго. Еще существует понятие нестабильное витилиго, когда (часть белых пятен увеличивается, тогда, как другая их часть может регрессировать).

     3. Зачем это нужно?

     Прочитав все это, возникает вопрос: А зачем нужна вся эта классификация?

     Во-первых, эта классификация помогает лучше понять и изучить это заболевание.

     Во-вторых, из данной классификации вытекают важные практические выводы для лечения витилиго.

     Например, есть методы лечения, которые применяются при всех типах витилиго: фототерапия, применение антиоксидантов, местная терапия и др. Однако, считается не целесообразным назначение системной кортикостероидной терапии при сегментарном витилиго. В случае неудовлетворительных результатов терапевтического лечения, при сегментарном стабильном витилиго более оправдано хирургическое лечение.

     В следующей своей статье я расскажу вам о диагностике витилиго, и с какими заболеваниями его необходимо дифференцировать.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту в моем блоге, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов

Источник

Локализованное и генерализованное витилиго

Библиотека
Premium Aesthetics

Витилиго — прогрессирующее нарушение пигментации кожи вследствие разрушения меланоцитов, приводящее к обесцвечиванию некоторых участков или всего тела.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения витилиго:

  • Fraxel (Solta Medical)
  • M22 (Lumenis)
  • AcuPulse (Lumenis)

Распространенность заболевания в мире находится на уровне 0,5–2,0%, средний возраст появления — 20 лет. Витилиго не имеет расовой или этнической принадлежности, хотя более заметно на темной коже.

Этиология и патогенез

Витилиго является многофакторным пигментным расстройством со сложным патогенезом, связанным как с генетическими, так и с негенетическими факторами. На сегодняшний день предложено несколько теорий возникновения данного заболевания, но его точная причина все еще остается неизвестной. Единственными доказанными фактами являются отсутствие функциональных меланоцитов в коже и потеря гистохимически распознаваемых пигментных клеток вследствие их разрушения.

Теории появления витилиго:

  • Аутоиммунная теория — гуморальный и клеточный иммунный ответы меняются таким образом, что вызывают деструкцию меланоцитов. Наиболее убедительным доказательством аутоиммунного фактора является наличие циркулирующих антител против меланоцитов у пациентов с витилиго.
  • Нейронная теория — нейрохимический медиатор разрушает меланоциты или ингибирует выработку пигмента ими.
  • Окислительно-антиоксидантная теория — метаболический продукт синтеза меланина разрушает меланоциты.
  • Теория внутреннего дефекта меланоцитов — пигментные клетки имеют врожденную аномалию, которая препятствует их нормальному росту и дифференцировке.

В наследовании участвуют определенные гены, связанные с биосинтезом меланина, клеток реакцией на окислительный стресс и регуляцией аутоиммунного ответа. Также считается, что генетические факторы влияют на возраст появления витилиго. В целом же вероятность развития данного заболевания у ближайших родственников (детей) пациента составляет около 30%.

Читайте также:  Причины возникновения витилиго у подростков

Клинические проявления

В большинстве случаев витилиго диагностируется при стандартном медицинском осмотре. Оно проявляется в виде приобретенных депигментированных областей, окруженных нормальной кожей. Данные области, как правило, молочно-белого цвета, круглые, овальные или вытянутые, в том числе неправильной формы, с четкими контурами. С течением времени зоны депигментации увеличиваются в размерах, причем скорость этого процесса спрогнозировать невозможно. В некоторых случаях для диагностики небольших очагов витилиго может потребоваться лампа Вуда — обычно у людей с I фототипом, т.е. очень светлой, белоснежной кожей.

Чаще всего витилиго возникает на лице, шее, предплечьях, ступнях, дорсальной (внешней) стороне рук, а также на пальцах и коже головы. На лице поражения обычно распределяются вокруг глаз (периорбитально) и рта (периорально) (рис. 1). Если витилиго принимает генерализованную форму, могут обесцвечиваться половые органы, ареолы и даже соски.

У пациентов с витилиго зачастую проявляется феномен Кебнера — возникновение поражений в местах постоянного раздражения или травмы кожи. Области длительного трения, порезов и ожогов обесцвечиваются в 20–60% случаев. В пораженных зонах волосы некоторое время могут оставаться темными, но постепенно утрачивают пигмент — это явление называется лейкотрихией (рис. 2). Спонтанная репигментация таких волос маловероятна.

Клинические варианты:

  • Трехцветное витилиго — характеризуется промежуточной зоной гипопигментации между депигментированным центром и нормальной кожей. Постепенно гипопигментированные области становятся полностью белыми, но пока они существуют, у пациента есть 3 цветовых варианта кожи: естественный, осветленный и белый (рис. 3). Выраженность трехцветного витилиго зависит от исходного фототипа — чем он темнее, тем более заметна цветовая градация.
  • Четырехцветное витилиго — в местах перифолликулярной репигментации присутствует дополнительный, темно-коричневый цвет.
  • Краевое воспалительное витилиго — очень редкий вариант, при котором у поражений имеется красная выпуклая граница (рис. 4). Она присутствует сразу, либо появляется через несколько месяцев или лет. Также может присоединяться небольшой зуд.

Сегментарное витилиго

Проявляется в виде одного или нескольких пятен, которые повторяют линии Блашко на теле.

Линии Блашко представляют собой тип (паттерн) распространения приобретенных кожных заболеваний на коже и слизистых человека. Эти линии не соответствуют известным нервным, сосудистым и лимфатическим структурам, а отражают именно модель развития болезни. Считается, что характеристики данного паттерна «прописаны» в ДНК (рис. 5).

Сегментарное витилиго в большинстве случаев одностороннее и не пересекает срединную линию тела. Этот вариант болезни обычно начинается рано и быстро распространяется в пораженной области. Сегментарное витилиго не связано с патологиями щитовидной железы или другими аутоиммунными заболеваниями.

Несегментарное витилиго

Данный термин включает в себя все типы витилиго, которые нельзя классифицировать как сегментарное:

  1. Очаговое витилиго — проявляется одним или несколькими пятнами на разных сегментах тела.
  2. Генерализованное витилиго — обширные зоны поражения, охватывающие несколько сегментов:
  • Акрофациальное витилиго — депигментация наблюдается вокруг рта и на пальцах.
  • Вульгарное витилиго — множественные очаги депигментации, случайным образом рассеянные по телу.
  • Универсальное витилиго — полная или почти полная депигментация всей кожи.

Микроскопия пораженных участков показывает отсутствие меланоцитов в сочетании с потерей эпидермальной пигментации. По краям наблюдаются поверхностные периваскулярные и перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты.

Рис. 1. Винни Харлоу (Winnie Harlow) — модель, которая благодаря витилиго стала одним из «ангелов» бренда Victoria’s Secret. Можно заметить симметричную депигментацию вокруг рта, на предплечьях, кистях и в подмышечной области (GettyImages)

Локализованное и генерализованное витилиго

https://images3.cosmopolitan.ru/upload/img_cache/984/984ef570f307d67b2cbd97c45bbcf050_fitted_740x0.jpg

Рис. 2. Лейкотрихия в области витилиго на волосистой части головы (Danish national service on dermatovenereology)

Локализованное и генерализованное витилиго

https://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/4-37-1.html

Рис. 3. Трехцветное витилиго (Vitiligo Centre Australia)

Локализованное и генерализованное витилиго

https://i0.wp.com/vitiligocentreaustralia.com.au/wp-content/uploads/2018/06/VitiligoTrichromeT2.jpg?ssl=1

Рис. 4. Краевое воспалительное витилиго (Verma S. Inflammatory vitiligo with raised borders and psoriasiform histopathology. Dermatol Online J 2005; 11: 13)

Локализованное и генерализованное витилиго

https://escholarship.org/content/qt51m233wk/inner/2.jpg

Рис. 5. Линии Блашко (Tenea D. The puzzle of the skin patterns. Integrative Med Int 2016; 4: 1–12)

Локализованное и генерализованное витилиго

https://www.researchgate.net/publication/311867574/figure/fig1/AS:565483080347648@1511833080169/Lines-of-Blaschko-reproduced-from-the-original-drawing-completed-on-the-head-according.png

Принципы лечения

Специфического патогенетического метода лечения витилиго на сегодняшний день нет. Это связано с тем, что мы пока не до конца понимаем причины данного заболевания и все звенья его патогенеза. Однако известно, что витилиго не является жизнеугрожающим состоянием и чаще всего вызывает лишь психологический дискомфорт у пациентов. Впрочем, он может быть достаточно сильным при локализации поражений на открытых участках кожи — например, лице.

Пациентам со светлой кожей (I–II фототипы) лечение может не потребоваться. Если у них нет обширных поражений, и/или они не сильно выделяются на фоне и без того светлой кожи, проводить терапию нецелесообразно. Лучшей стратегией в данном случае является качественная защита от солнца во избежание потемнения здоровых участков тела.

Читайте также:  Витилиго он сказал я могу тебе помочь

Для лечения витилиго сегодня используются различные методики. При этом ни одна из них не дает предсказуемо хороших результатов — ответ сильно варьируется в индивидуальном порядке.

Топические стероиды

Топические кортикостероиды популярны у пациентов с локализованным витилиго, поскольку их легко и удобно использовать. Однако результаты такой терапии признаны умеренно успешными. Обычно назначаются препараты средней силы — их применяют 1 месяц, после чего врач оценивает эффект и корректирует дозу. Среди нежелательных реакций возможно развитие кортикостероидной атрофии кожи, поэтому необходим постоянный врачебный контроль.

Ингибиторы кальциневрина

Мазь с такролимусом и крем с пимекролимусом являются достаточно эффективными средствами лечения витилиго, особенно при поражении головы и шеи. Они могут использоваться в сочетании с местными стероидами. Исследования показали, что применение ингибиторов кальциневрина вместе с лазерной терапией или узкополосным ультрафиолетом спектра B улучшает результаты лечения.

Аналоги витамина D

Аналоги витамина D (кальципотриол, такальцитол) регулируют местный иммунный ответ, а также влияют на созревание и дифференцировку меланоцитов. Хотя роль аналогов витамина D в лечении витилиго до конца не ясна, ученые склоняются к их использованию в качестве дополнительной терапии.

Афамеланотид

Афамеланотид — это синтетический аналог альфа-меланоцит-стимулирующего гормона (α-MSH). Он связывается с рецептором меланокортина-1, стимулируя пролиферацию меланоцитов и меланогенез. Афамеланотид поставляется в виде подкожного импланта. Побочные реакции включают в себя гиперпигментацию нормальной кожи, тошноту и боль в животе.

Ингибиторы янус-киназы

Ингибиторы янус-киназы (тофацитиниб) хорошо сочетаются с другими методами лечения витилиго. Результаты такого подхода многообещающие, но в целом необходимы дальнейшие исследования.

Макияж

При наличии небольших зон депигментации на фоне темной кожи можно использовать макияж. Это позволяет многим пациентам с витилиго чувствовать себя комфортно в обществе.

Отбеливание здоровой кожи

Если не получается вернуть окраску депигментированным областям, можно попробовать отбелить окружающую здоровую кожу. Обычно данный метод используют при генерализованных формах витилиго, когда зон с нормальной окраской меньше, чем обесцвеченных. Для этого используется гидрохинон и другие депигментирующие агенты.

Хирургия

Хирургические методы лечения витилиго заключаются в пересадке эпидермальных или дермо-эпидермальных графтов, а также культивированных меланоцитов в пораженные области. Эти подходы используются только при очаговом витилиго и только на небольших участках.

Фототерапия узкополосным UVB

Фототерапия узкополосным ультрафиолетом спектра В (narrowband UVB, NB-UVB) является методикой выбора у взрослых и детей с генерализованным витилиго. Обычно для этого используются длины волн 311–312 нм, частота процедур — 2–3 раза в неделю. Метод абсолютно безопасен, поэтому может применяться у детей, беременных и кормящих женщин. Краткосрочные побочные эффекты NB-UVB включают в себя зуд, жжение и ксероз, которые обычно проходят самостоятельно.

Пациентам с витилиго рекомендуется проводить фототерапию длительными курсами, поскольку для оценки результата требуется не менее 6 месяцев. При этом загорает и нормальная кожа, что в ряде случаев делает контраст с областями витилиго еще более заметным — особенно если в итоге репигментация пораженных зон не наступает. Поэтому перед началом фототерапии следует обсудить с пациентом возможные последствия данного лечения и использовать мощную фотозащиту на здоровой коже.

ПУВА-терапия

Фототерапия ультрафиолетом спектра А (UVA) с фотосенсибилизатором псораленом (psoralen) называется ПУВА-терапией (Psoralen and Ultraviolet A, PUVA). Псорален применяется местно или перорально перед облучением кожи для усиления ее чувствительности к свету. Побочные эффекты: тошнота, фототоксические реакции, риск появления рака кожи.

На сегодняшний день узкополосный ультрафиолет спектра В постепенно вытесняет ПУВА-терапию в лечении витилиго, поскольку он является достаточно эффективным, но имеет меньше побочных эффектов. Обзор научных статей за 2017 год показал, что пациенты в целом реагируют лучше на NB-UVB, чем на ПУВА.

Лазерная терапия

В ряде случаев внешний вид пациентов с витилиго можно улучшить, используя фракционные лазеры (неаблятивный и аблятивный фракционный фототермолиз). Поскольку неэстетический вид при этом заболевании в значительной степени вызван резкой границей между нормальной и пигментированной кожей, на ситуацию можно положительно повлиять путем сглаживания этой границы.

Фракционный лазер создает микрозоны повреждения на депигментированном и нормальном участке кожи, в ходе заживления которых происходит локальная миграция меланоцитов из областей здоровой кожи в зону депигментации — это позволяет сгладить границу перехода между участками и добиться улучшения внешнего вида. В качестве фракционных лазеров лучше всего использовать Fraxel, ResurFX M22 и Acupulse.

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

  • Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
  • Фотопневматическая терапия
  • Аблятивные СО2-лазеры
  • Оборудование для дерматоскопии
  • Многомодульные косметологические платформы

Аппараты — Витилиго

M22

Многомодульная платформа IPL, фракционный лазер, Nd:YAG, Nd:YAG QS

Все Аппараты

Другие Показания

Источник