Может ли быть врожденным витилиго

Витилиго представляет собой плохо изученное дерматологическое заболевание, которое доставляет массу эстетических и психологических неудобств его обладателю, живущему в современном малотерпимом и боязливом социуме. Однако в возможных причинах и существующих методах лечения этого заболевания можно попробовать разобраться.

Начнем с определения места витилиго в системе дерматологических заболеваний. Патология относится к группе dyschromia cutis (дисхромия кожи). Название переводится с греческого как нарушение пигментации кожи (приставка dys- означает «нарушение функции», «отклонение от нормы», «затруднение», + chroma — цвет, окраска).

Цвет кожи в нормальном состоянии человеческого организма определяется четырьмя пигментами:

• Меланин — отвечает за коричневый цвет.
• Каротин — обеспечивает желтый оттенок.
• Гемоглобин, насыщенный кислородом, — содержится в капиллярах и имеет красный цвет.
• Гемоглобин восстановленный — содержится в венулах и имеет синий цвет.

Чаще всего изменение пигментации кожи связано с переизбытком или недостатком меланина.

Таким образом, витилиго относится к приобретенным первичным дисхромиям кожи, хотя установлено, что примерно в трети случаев оно передается генетически. У термина «витилиго» есть синонимы, в том числе устаревшие, такие как «песь», «пегая кожа», «болезнь белых пятен», «лейкопатия». Само же слово «витилиго» (vitiligo) происходит от латинского vitium, что означает «изъян», «порок» или «недостаток».

Симптомы и диагностика витилиго

Витилиго представляет собой дерматоз, вызванный дисфункцией процессов пигментации кожного покрова с образованием депигментированных пятен. Это заболевание может иметь проявления в любом возрасте, однако оно имеет место в первую очередь у людей в возрасте до 20 лет — на диапазон от 10 до 30 лет приходится половина всех случаев развития витилиго. Витилиго не имеет расовой принадлежности, в среднем его распространенность составляет около 1% населения планеты, при этом женщины более «уязвимы» к этому заболеванию.

Волосы в очагах повреждения зачастую меняют цвет — обесцвечиваются, ослабляется сало- и потоотделение, сосудодвигательный и мышечно-волосковый рефлексы. При этом заболевании есть существенный риск развития так называемых солнечных дерматитов.

Витилиго сопровождается возникновением депигментированных пятен, различных в диаметре, очертаниях, очерченных зоной повышенной пигментации, плавно переходящей в обычный цвет кожного покрова, но предрасположенных к периферическому росту. Изредка можно наблюдать молочно-белые пятна (macula), которые обрамлены четкой возвышающейся границей по периметру. Витилигинозные пятна имеют склонность к разрастанию и «сращиванию» друг с другом, создавая тем самым значительные площади локализации заболевания.

В давно образовавшихся очагах депигментации меланоциты не обнаруживаются, однако в недавних образованиях возможно найти их незначительное количество, но с явными признаками разрушения, плюс такое же число гранул меланина в базальном слое эпидермиса — то есть весьма небольшое.

Незначительное расширение капилляров и некритичное скопление вокруг них базофилов, гистиоцитов, фибробластов, некритичное отмирание некоторых волосяных фолликулов, торможение функций потовых и сальных желез являются типичным для очага витилиго.

Диагностика обычно не составляет труда, чего нельзя сказать о лечении этого типа дерматоза. Для уточнения диагноза его дифференциально сравнивают с отрубевидным лишаем, истинной, химической и поствоспалительной лейкодермой и некоторыми другими кожными заболеваниями: идиопатическим каплевидным гипомеланозом, туберозным склерозом, частичным альбинизмом, тем самым исключая их наличие.

С точки зрения локализации витилиго и характера его распространения и развития можно выделить несколько клинических форм, а именно:

Очаговая (локальная) форма, имеющая в своем составе 3 разновидности:

• Фокальная, когда в одном очаге присутствует одно или несколько пятен.
• Сегментарная, когда пятна расположены по направлению нервов или их сплетений.
• Слизистая, когда поражены исключительно слизистые оболочки.

Генерализованная форма, которая также включает в себя 3 разновидности:

• Акрофасциальная, когда поражаются дистальные части кистей, стоп и лица.
• Вульгарная, когда происходит беспорядочный разброс пятен по всему телу.
• Смешанная, когда акрофасциальная и вульгарная, или сегментарная и акрофасциальная и/или вульгарная разновидности смешиваются.

Универсальная форма, когда наблюдается практически полная депигментация всего кожного покрова.

Также дерматологи выделяют 2 типа витилиго:

• Тип А (несегментарный), который оставляет за собой все оставшиеся формы и разновидности витилиго, где не нарушена симпатическая нервная система. Витилиго такого типа зачастую связывают с аутоиммунными болезнями.
• Тип В (сегментарный) подразумевает депигментированные пятна, распределенные по направлению нервов или их сплетений, как в случае с опоясывающем лишаем, и связанных с нарушением функции симпатической нервной системы.

Причины возникновения витилиго

Причины и механизм возникновения витилиго до сих пор остаются в тайне от медицинской науки, как бы это ни было прискорбно, однако существует ряд научных гипотез, которые предлагают определенные способы лечения. Не исключено, что некоторые из них на самом деле будут успешными, после многочисленных клинических испытаний. Мы можем перечислить ряд научных гипотез о возникновении витилиго, при этом не следует забывать, что гипотеза — это недоказанная теория, а значит, вероятность ошибки и риска особенно велики. Но в отсутствии других действенных способов лечения остается пробовать на практике и гипотезы — только при наличии добровольцев и их справедливой осведомленности об эксперименте: в любом случае каждый, решившийся на лечение витилиго, уже является участником определенного эксперимента, поскольку заранее неизвестно, поможет ли ему назначенная схема терапии. Однажды научная гипотеза превратится в доказанную теорию и кто-то справедливо получит Нобелевскую премию за раскрытие механизма образования и лечения витилиго.

Различные исследователи предлагают свой вариант этиологии и патогенеза витилиго — пока все они достаточно расплывчаты с точки зрения доказательной медицины, но имеют право на существование, а потому перечислим основные предполагаемые причины:

• Нейроэндокринные нарушения, как например, дисфункция щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез.
• Психическая травма.
• Нарушения вегетативной нервной системы с преобладанием симпатикотонии, при которой могут наблюдаться меланхолическая депрессия, мидриаз (расширение зрачков), тахикардия, артериальная гипертензия, сухость слизистых оболочек, бледность лица и кожи в целом, частые запоры.
• Аутоиммунные причины, когда происходит выработка антител и размножение Т-киллеров в отношение собственных здоровых клеток и тканей организма.
• Семейный анамнез, наследование заболевания и влияние триггер-факторов на развитие заболевания; примечательно, что изучение витилиго совместно с главными генами совместимости органов и тканей — гистосовместимости (HLA-система) — дало такие результаты как обнаружение гаплотипов HLA: DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 и А19. При этом все это пока убедительно не доказано.
• Ферментная недостаточность тирозиназы, фермента, который отвечает за окисление тирозинов и синтез меланина у человека.

В данной статье не рассматривается витилиго, причиной которого стало, например, химическое воздействие (третбутилфенолом, бутилпироксатехином, полиакрилатом), поскольку в этом случае дерматологическое заболевание следует относить ко вторичным и проходящим со временем лейкодермам.

Методы и средства лечения витилиго

В целом, исходя из статистики, прогноз лечения при витилиго нельзя назвать положительным. Однако существуют люди, которые избавились от этого недуга окончательно, поэтому относиться к существующим методам терапии нельзя «спустя рукава». Медицина и лабораторная и аппаратная диагностика не стоят на одном месте, а постоянно развиваются.

Итак, что следует предпринять:

• Метод ПУВА-терапии (PUVA therapy), при котором происходит облучение пораженных участков тела ультрафиолетовым излучением определенной интенсивности и длины волны. Он подразумевает принятие внутрь или наружно фотосенсибилизирующих средств, улучшающих восприятие ультрафиолета, — 8-метоксипсоралена (8-МОП), 5-метоксипсоралена (5-МОП) или триметилпеорапена (ТМП), псоберана, аммифурина или бероксана — после чего через несколько часов проводится локальное или общее УФ-облучение на специальном оборудовании. При удачном стечении обстоятельств через несколько сеансов происходит возобновление пигментации на пораженных витилиго участках кожи.
• Гелий-неоновый лазер.
• Глюкокортикостероидная терапия — наружная и общая: аппликации кремами, обкалывание очагов, прием препаратов внутрь.
• Витаминотерапия препаратами группы В (тиамина бромидом или хлоридом, кокарбоксилазы гидрохлоридом, пиридоксином, цианкобаламином, никотиновой кислотой и другими), витаминами А (включая обкалывание пораженных участков), С.
• Микро- и макроэлементная терапия — в первую очередь сульфатом меди 0,5–1%, включая прием внутрь и через электрофорез (при витилиго традиционно люди испытывают дефицит меди в организме), цинком, серой, железом.
• Диетотерапия, включающая в обязательном порядке такой набор продуктов, как морепродукты, печень трески, баранина, капуста, помидоры, яблоки, рис, овес, кукуруза.
• Фитотерапия, которая подразумевает взвешенное применение, например, ряски болотной, зверобоя (наружно и внутрь в виде настоек и отваров), эхинацеи, обладающей способностью увеличения количества Т-лимфоцитов, которых традиционно не хватает при витилиго. Результат от фитотерапии может быть заметен не ранее чем через полгода.
• Косметология в виде таких средств как УФ-защитные средства в период солнечных дней со степенью защиты более 30, маскирующие составы: дигидрооксиацетон, «Дебросан», Vitaday и другие.

Предупредим, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, тактику и стратегию терапии может составить и обосновать только врач. Главное — не затягивать с посещением дерматолога, чтобы вовремя предотвратить распространение заболевания на различные участки кожного покрова.

Хирургическое лечение, которое подразумевает трансплантацию участков кожи, мы не рассматриваем, поскольку считаем это контрпродуктивной мерой.