Симптомы типичны для дерматита дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое заболевание кожи с периодически проявляющимися рецидивами, симптомы которого вызывают у пациентов ощутимый дискомфорт — как физический, так и психологический. Лечение производится по отработанным методикам, профилактика не требует значительных усилий, но лишь в случае достаточной информированности больного о его состоянии.

Описание герпетиформного дерматита Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — патологическое состояние, впервые описанное профессором дерматологии Луисом А. Дюрингом в 1884 году. Типичные симптомы заболевания, названного первооткрывателем Dermatitis dolorosa, или болезненный дерматит, были окончательно охарактеризованы Луи Броком четыре года спустя.

Герпетиформный дерматит Дюринга также известен как болезнь Дюринга, дерматоз Дюринга, полиморфный дерматит Брока, дерматит Дюринга-Брока, зудящее гидроа Фокса, герпетиформное гидроа Фокса-Крокера, пруригинозная пузырчатка Капоши.

Клиническая картина, проявляющаяся в виде сыпи, волдырей, пятен на коже, весьма походит на герпесную инфекцию. Исходя из данного сходства, герпетиформный дерматит и получил своё современное название.

Формы заболевания

Визуальное изучение кожной сыпи играет значительную роль в диагностике дерматита Дюринга. В зависимости от превалирующего типа высыпаний (пузырьки, папулы, волдыри), описаны так называемые типичные формы болезни:

• везикулезная — сыпь состоит из чуть выдающихся над поверхностью кожи пузырьков (везикул);
• папулезная — присутствуют множественные узелки (папулы), не имеющие пустот;
• буллезная — формируются множественные пузыри (буллы), обильно заполненные жидкостью;
• уртикароподобная — из-за отслоения верхнего слоя кожи возникают недолговечные волдыри (уртики).

Если образования сливаются между собой, преобразуются, либо же подвергаются эрозии, клиническая картина может демонстрировать атипичные формы дерматита. Среди таковых наиболее распространены:

• вегетирующая — образуются разветвлённые очаги ворсинчатой формы;
• локализованная — симптомы выражены на ограниченной площади кожи;
• пемфигоидная — пузыри толще обычного, разрываются с большим трудом;
• строфулоидная — на верхушках узелков возникают миниатюрные пузырьки;
• трихофитоидная — сыпь имеет волнистые края, склонна к шелушению, чем сильно напоминает грибковую инфекцию;
• экзематоидная — очаги поражения покрыты многочисленными пузырьками и узелками, быстро образующими мокрые эрозии.

К отдельной категории относится так называемый старческий дерматит, преимущественно вызванный возрастными изменениями обмена веществ, угнетением функции печени, понижением активности кровотока в кожных покровах, а также, с некоторой вероятностью, служащий признаком неопластического процесса в организме. Для данного типа характерна изменяющаяся разноразмерная сыпь, формирующая атипичную форму болезни.

Причины и факторы развития

Среди всех дерматозов частота проявлений дерматита Дюринга относительно невелика, составляя приблизительно 0,2–0,48% от общего числа случаев. В зависимости от места проживания, особенностей питания, происхождения, а также множества иных факторов, этот показатель может значительно колебаться. Так, доказано, что потомки коренного населения Северной Европы и Северной Индии, имеющие гены повышенной чувствительности к глютену, значительно чаще заболевают герпетиформным дерматитом, чем прочее население планеты.

Наиболее подвержены болезни мужчины в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины страдают от дерматита Дюринга значительно реже. У детей и людей преклонного возраста, помимо меньшей заболеваемости, отмечены различия в причинах возникновения дерматита, а также отличается тяжесть симптомов.

Этиология болезни Дюринга по сей день остаётся невыясненной. Одной из первых гипотез, стремящейся объяснить возникновение герпетиформного дерматита, была инфекционная, позднее подвергнутая критике. Дискуссионными также являются вирусная, неврогенная и эндокринная гипотезы.

Наиболее состоятельной с точки зрения современной науки представляется версия об аутоиммунном происхождении, сформированная в середине 60-х годов ХХ века. Значительный вес имеет также аллергическая гипотеза.

Аутоиммунное происхождение дерматита Дюринга подтверждается наблюдаемыми у пациентов изменениями слизистой тонкого кишечника. Гистологические исследования демонстрируют атрофию кишечных ворсинок разной степени, вследствие чего часты явления мальабсорбции — затруднения процессов всасывания питательных веществ и электролитов. Проявляется чувствительность к глютену — белку злаковых растений. В сыворотке крови возрастает концентрация иммуноглобулина A, уровень прочих иммуноглобулинов значительно колеблется. Под базальной мембраной кишечного эпителия происходит активное накопление аутоантител к IgA. Изменения в тканях тонкого кишечника напоминают клиническую картину глютеновой энтеропатии и целиакии, вследствие чего ведущими исследователями поднимается вопрос если не о тождественности данных заболеваний, то об их общем происхождении.

Аллергическая гипотеза строится на повышении в крови уровня эозинофилов — клеток, задействованных в противоаллергенных реакциях. Также примечательным является снижение способности крови инактивировать гистамин (так называемый гистаминопексический индекс), острая чувствительность организма к брому и йоду.

В ряде случаев дерматит Дюринга выступает в качестве параонкологического состояния, сопровождающего развитие злокачественной опухоли. Особое внимание требуется, если развитие болезни происходит в преклонном возрасте.

Сравнительная таблица гипотез возникновения заболевания

Симптомы и признаки

Герпетиформный дерматит характеризуется острым началом, которому зачастую предшествуют общая слабость и незначительное повышение температуры тела. На поверхности кожи возникает ощущение зуда и покалывания, затем поражённые участки покрываются высыпаниями алого или ярко-красного цвета. Наиболее частые места локализации сыпи — это коленные и локтевые сгибы, плечи, лопатки, поясница, ягодицы. Изредка высыпания наблюдаются в полости рта, на волосистой части головы, лице, шее. Типичным признаком для болезни Дюринга является отсутствие сыпи на подошвах и ладонях, хотя в последнем случае возможно образование крупных пятен подкожных кровоизлияний.

С течением времени на фоне отёчной сыпи формируются полиморфные и ложно полиморфные высыпания. Изначально округлые эритематозные пятна диаметром 0,2–0,5 см покрываются серозными корочками, расчёсами, наполняются жидкостью из ближайших сосудов, преобразуясь либо в уплотнённые папулы, либо в похожие на волдыри уртикароподобные образования. Элементы сыпи также способны принимать форму мелких везикулярных высыпаний, или переходить в крупные, свыше 2 см, буллезные образования.

При дальнейшем развитии болезни высыпания сливаются, меняют форму, образуют различные узелки и пузыри, разрушаются. Образовавшиеся в результате расчесывания ссадины заражаются. Цвет сыпи сменяется на синюшно-розовый, под открывшимися волдырями возникают эрозии. После заживления на поверхности кожи наблюдаются области с неоднородной пигментацией, особо тяжёлые случаи болезни приводят к образованию глубоких рубцов.

Диагностика

В качестве экспресс-теста, способного выявить герпетиформный дерматит, но не являющегося строго специфичным, используется проба Ядассона. Этот метод предусматривает нанесение компресса с 50%-й мазью йодида калия на кожу исследуемого. При положительной реакции, контакт на протяжении 24 часов приводит к развитию покраснения и полиморфных высыпаний.

Повышенное количество эозинофилов при цитологическом исследовании жидкости пузырей также является косвенным признаком заболевания. Биохимический анализ пузырной жидкости выявляет резко возросшее содержание простагландинов.

Основное диагностическое значение имеет гистологическое исследование поражённых покровов, позволяющее дифференцировать дерматит Дюринга с истинной и неакантолической пузырчаткой, субкорнеальным пустулёзным дерматозом Снеддона-Уилкинсона, токсикодермиями. Типичной картиной патологии являются полости под верхним слоем кожи, скопление жидкости с содержащимися в ней многочисленными живыми и погибшими эозинофилами, уменьшение количества коллагеновых волокон.

Проведение иммунохимического анализа крови позволяет дифференцировать болезнь Дюринга с кожными проявлениями, вызванными вирусом герпеса 1 и 2 типов. Анализ указывает на наличие специфических к тканевой трансглютаминазе иммуноглобулинов А, что свидетельствует об аутоиммунном процессе, но при этом отсутствуют характерные для герпетической инфекции антитела классов G и M.

Лечение

Терапия заболевания предполагает комплексный подход — сочетание приёма медикаментов, изменения образа жизни и физиотерапии.

Местные препараты

Местное лечение поражённых участков кожи производится с использованием тёплых ванн, содержащих марганцовокислый калий, с последующей обработкой 1–2% растворами анилиновых красителей, фукорцином. Высокую эффективность показывают противовоспалительные мази и спреи, содержащие 2–5% нафталана, дерматола, ихтиола, а также кортикостероидные препараты.

Общая медикаментозная терапия

Для общего лечения используются антигистамины (Зиртек, Кларитин, Лоратадин, Супрастин, Цетиризин, Эриус) и кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), снимающие болезненные симптомы. Препараты сульфоновой группы (Дапсон, Диуцифон) используются в комбинации с кортикостероидами. Их использование предусматривает непродолжительные курсы приёма (5–6 дней) с перерывами в 1–3 дня. Следует учитывать, что сульфоны способны менять состояние крови, при их применении требуются регулярные биохимические тесты.

При особо тяжёлых случаях болезни предусмотрено использование дезинтоксикационных препаратов (Унитиол), переливание крови и плазмы. Эффективными являются курсы гамма-глобулина в количестве 5–6 инъекций по 1,5 мл, вводимые дважды в неделю.

Для улучшения общего состояния организма рекомендуются приём витаминов (А, B1, B2, В3, B6, B12, С, РР), желательно — в составе витаминных комплексов.

Физиотерапия

Первым известным физиотерапевтическим методом, способным улучшить состояние больного дерматитом, была гидротерапия. Применение ванн и горячих источников показывает высокую эффективность и по сей день.

Существует предположение, что один из лидеров французской революции Жан-Поль Марат страдал от тяжёлой формы болезни Дюринга. Облегчение ему приносили лишь тёплые ванны с травяными смесями, в которых революционер не только отдыхал, но и занимался сочинением своих трудов.

Полезным для общего состояния пациента является его пребывание в областях с улучшенным климатом (горным, хвойным лесным). К отдыху возле моря следует относиться осмотрительно, поскольку содержащийся в окружающей среде природный йод способен спровоцировать аллергическую реакцию.

Для местного лечения эффективны:

• электрофорез и фонофорез с противовоспалительными мазями;
• ультрафиолетовое облучение, снижающее болевые ощущения и способствующее скорейшему заживлению;
• лазерная терапия красного и инфракрасного спектра, ускоряющая восстановление кожи;

Народное лечение

Народные средства, учитывая активность некоторых растительных компонентов, необходимо использовать в комплексе с медикаментозным лечением, и только после консультации у специалиста-дерматолога.

Для внешнего использования применяется мазь, содержащая 1 часть травы красавки и 2 части топлёного нутряного жира. Смесь готова к использованию после длительного томления при +90℃ и отфильтровывания, ею следует ежедневно смазывать поражённые участки кожи. Для протирания сыпи также используется настоянная на литре водки травяная смесь, состоящая из взятых по 2 ст. л. трав календулы, крапивы, можжевельника, пижмы и тысячелистника. Настойку требуется выдерживать в темноте на протяжении 10 дней.

Для приёма внутрь рекомендуются водные настои из травы календулы, спорыша, фиалки, ягод можжевельника, облепихи, корня солодки. Заваривать их можно по отдельности (1 ст. л. на литр кипятка), а также в составе сборов. Принимать рекомендуется по 1 ст. л. дважды в день, за полчаса до еды.

Перед применением любых народных средств следует проконсультироваться с врачом, особенно если имеются сопутствующие заболевания

С целью повышения общего тонуса организма возможен приём укрепляющих средств — настоек аралии, женьшеня, элеутерококка, эхинацеи. Следует помнить, что использование подобных препаратов повышает также и нагрузку на сердечно-сосудистую систему.

Особенности питания

При первых проявлениях герпетиформного везикулярного дерматита рекомендуется изменить рацион. Запрещены любые продукты, содержащие глютен, то есть произведённые из зёрен овса, пшеницы, ржи, сои, ячменя. С осторожностью следует относиться к некачественным колбасам, в которых зачастую содержится растительный белок. Не рекомендуется употреблять йодосодержащие продукты (ламинария, морская рыба, моллюски), способные вызвать аллергическую реакцию.

Дефицит клетчатки в рационе следует компенсировать употреблением зелёных салатов, овощей, фруктов, орехов. Весьма полезны нежирное красное мясо, курятина, кисломолочные продукты. Для приготовления домашней выпечки нужно использовать термофильные дрожжи и безглютеновую муку.

Пища, от которой следует отказаться, на фото

Подбор продуктов для безглютеновой диеты — видео

Прогноз лечения и возможные последствия

Прогноз благоприятен при своевременно поставленном диагнозе, правильно подобранном лечении и следовании диете. Комплексные меры не только облегчают симптомы, но и позволяют снизить риск рецидива в будущем. Сам по себе герпетиформный дерматит не вызывает тяжёлых осложнений. Следы, оставшиеся на коже после заживления полиморфной сыпи, являются скорее косметическим дефектом.

С другой стороны, болезнь Дюринга зачастую бывает проявлением скрытых процессов, протекающих в организме — аутоиммунных, неопластических, гормональных. Игнорирование этих проблем может в дальнейшем привести к развитию куда более серьёзных болезней: витилиго, волчанки, очаговой алопеции, саркоидоза, синдрома Шегрена. Нарушения биохимии крови способны инициировать остеопороз, проблемы со щитовидной железой. Повреждённый эпителий тонкого кишечника становится уязвимым для кишечной лимфомы.

Профилактика

Первым и наиболее действенным методом профилактики является изменение рациона. В том случае, если имеется наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, непереносимости глютена, либо же проявляются первые симптомы болезни Дюринга, рекомендуется перейти на безглютеновую диету, исключить из питания йодосодержащие продукты, а также уделить особое внимание достаточному поступлению витаминов.

Особенности заболевания у детей

Дети страдают от герпетиформного дерматита значительно реже, чем взрослые, однако течение болезни зачастую происходит в более острой форме. Заболевание преимущественно проявляется в холодную пору года. В качестве первичных симптомов выступают:

• плавное повышение температуры до 39℃;
• боли в суставах;
• отсутствие аппетита;
• диспепсия;
• вялость, либо, напротив, излишнее возбуждение.

Зуд и сыпь могут располагаться на любой части тела, кроме ладоней и подошв. Очаги поражения в большинстве случаев сливаются в фигуры неправильной формы: кольца, дуги, гирлянды, бесформенные элементы. На коже грудных детей формируются крупные, размером до вишни, пузыри, заполненные тёмным содержимым. Разрушающиеся волдыри легко образуют глубокие мокнущие эрозии.

Анализ крови указывает на эозинофилию, повышенную СОЭ, лейкоцитоз, повышение уровня липидов и аномальных иммуноглобулинов, снижение концентрации альбуминов. Часты осложнения в виде пиококковой инфекции, лимфатические узлы в большинстве случаев увеличены.

Несмотря на тяжёлое течение болезни, сопровождаемое частыми рецидивами, дети переносят герпетиформный дерматит с меньшим количеством негативных последствий, нежели люди зрелого возраста. Обычно рецидивы сходят на нет в период полового созревания.

Отзывы

Герпетиформный дерматит Дюринга относится к тем неоднозначным заболеваниям, которые, досаждая человечеству всю его историю, являются малоизученными и по сей день. Легко купируемая в начале своего течения, эта болезнь способна оставить далеко идущие последствия в случае пренебрежения ею. Не наносящая организму летальный вред сама по себе, она, тем не менее, часто сопровождает и маскирует куда более тяжёлые патологии. Следует ожидать, что в дальнейшем болезнь Дюринга начнёт набирать обороты. Главное, что мы способны ей противопоставить — это понимание сути возможных угроз.