Буллезный пемфигоид и дерматит дюринга
Глава 9. ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
Пузырные дерматозы — группа заболеваний, разнообразных по этиологии и патогенезу и тяжести, объединенных наличием пузырей.
9.1. ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА
Истинная пузырчатка (pemphigus vere) — аутоиммунное летальное заболевание с непрерывным появлением пузырей на коже и слизистых оболочках.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в связи с аутоиммунными процессами: вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), приводящих к нарушению межклеточных связей — акантолизу.
Клиническая картина
Различают четыре типа истинной пузырчатки:
• вульгарную (pemphigus vulgaris);
• вегетирующую (pemphigus vegetans);
• листовидную (pemphigus foliaceus);
• себорейную (эритематозная — pemphigus erythematosus) — синдром Сенира-Ашера.
Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто (в 75% случаев по отношению к трем другим). Начинается, как правило, со слизистой оболочки полости рта: в области нёбных дужек и зева появляются пузыри, быстро вскрывающиеся, обнажая болезненные эрозии (рис. 9-1). Спустя 1 мес или более в области груди, спины возникают пузыри с серозным содержимым и дряблой покрышкой. Количество пузырей со временем
Рис. 9-1. Пузырчатка полости рта
увеличивается, на их месте появляются эрозии, подвергающиеся периферическому росту, длительно незаживающие, быстро присоединяется вторичная инфекция, образуются корки (рис. 9-2). Страдает общее состояние больных: слабость, субфебрильная температура тела, потеря массы тела. При отсутствии лечения развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.
Вегетирующая пузырчатка
При вегетирующей пузырчатке аналогичные пузыри появляются (кроме полости рта) вокруг естественных отверстий и пупка, а также в паховых, подмышечных складках, под грудными железами. На дне эрозий быстро возникают сливающиеся вегетации.
Листовидная пузырчатка
Процесс захватывает практически весь кожный покров. На клинически неизмененной, иногда слегка покрасневшей и отечной коже появляются дряблые с тонкой покрышкой пузыри. Их содержимое вначале прозрачное, но в дальнейшем может стать желтым. Наряду с пузырями возникают красные пятна. Пузыри быстро вскрываются, обнажая ярко-
Рис. 9-2. Вульгарная пузырчатка
красные резко болезненные эрозии, экссудат которых, ссыхаясь, образует влажные слоистые, легко отторгающиеся корки (рис. 9-3). Процесс, распространяясь, захватывает практически весь кожный покров, который гиперемирован, шелушится. В этот период заболевание сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры тела, истощением. Слизистые оболочки поражаются редко.
Себорейная пузырчатка
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка начинается с себорейных зон кожи лица: носа, щек, около глаз, ладьевидных ямок ушных раковин, а также волосистой части головы.
Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для красной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Процесс начинается с появления эритематозных одиночных или множественных, иногда захватывающих все лицо, участков с суховатой или слегка мокнующей поверхностью. Иногда выражена инфильтрация и заметны расширенные устья фолликулов. На очагах и вблизи них на видимо здоровой коже периодически появляются дряблые тонкостенные пузыри с прозрачным содержимым, быстро лопающиеся и образующие
Рис. 9-3. Листовидная пузырчатка
болезненные поверхностные эрозии, постепенно покрывающиеся корками (рис. 9-4). В части случаев образование пузырей наблюдать не удается.
Начавшись на лице, процесс может генерализоваться, и тогда преимущественно на спине, груди, шее, кожных складках появляются дряблые пузыри, а затем мокнущие эрозии, жирные коричневато-желтые корки. Генеразлизация процесса сопровождается ознобом, повышением температуры тела. У части больных в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Провоцирующим фактором может быть УФО.
Диагностика истинной пузырчатки
Диагностика истинной пузырчатки основана на типичной клинической картине четырех ее типов, а также на наличии положительных симптомах Никольского и Асбо-Хансена, обнаружении клеток Тцанка в мазках-отпечатках.
Симптом Никольского:
• потягивание за покрышку пузыря пинцетом приводит к отслоению верхних слоев эпидермиса;
Рис. 9-4. Себорейная пузырчатка
• трение видимо здоровой кожи между пузырями приводит к отслоению эпидермиса.
Симптом Асбо-Хансена: при осторожном надавливании на покрышку пузыря, содержащаяся в нем жидкость легко отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса.
Цитологический метод диагностики. Сухие, обезжиренные спиртом стекла плотно прикладывают к свежей эрозированной поверхности на месте бывшего пузыря. Препарат окрашивают по методу Гимза- Романовского. При микроскопии мазка обнаруживают изменившиеся клетки шиповатого слоя — акантолитические клетки Тцанка (их размер меньше обычных клеток шиповатого слоя, но имеют одно крупное ядро или несколько ядрышек).
Дополнительные объективные методы диагностики: гистологический и прямой иммунофлюоресценции (ПИФ), позволяющие выявить отношения IgG и комплемента в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение).
У детей пузырчатка встречается редко. Отдельные случаи описаны в возрасте от 2 до 12 лет.
Дифференциальная диагностика
Вульгарную пузырчатку дифференцируют от дерматита Дюринга, буллезной формы красного плоского лишая, токсикодермии; вегетирующую пузырчатку — от широких кондиллом; листовидную — от эритродермии различного генеза; себорейную — от себорейного дерматита, импетиго.
Лечение
Лечение начинают с назначения «ударных» доз глюкокортикоидов — 80-120-200 мг преднизолона (дексаметазон, триамцинолон в эквивалентных дозах) в сутки.
После достижения клинической ремиссии, высокую дозу сохраняют еще 1 нед, затем начинают постепенное снижение суточной дозы.
В дальнейшем дозу преднизолона снижают на 1 таблетку (5 мг) в 7-10 дней, переходя на минимальную поддерживающую дозу, равную обычно 10-15 мг/сут.
Большую часть дозы дают в 1-ю половину суток после завтрака, меньшую — во 2-ю половину. Поддерживающую дозу назначают 1 раз в день после завтрака.
В процессе лечения, наряду с большими дозами глюкокортикоидов, с целью профилактики осложнений необходимо назначать препараты калия (10% раствор калия хлорида по 1 столовой ложке 3 раза в день, калия и магния аспарагинат по 1-2 таблетки 2-3 раза в день, оротовая кислота 0,5 г 2-3 раза в день за 1 ч до еды и периодически (циклами в 2 нед), нандролон (1 раз в неделю). Показана поливитаминотерапия.
При повышении температуры тела следует назначить антибиотики.
Одновременному лечению подлежат все развившиеся осложнения (сахарный диабет, гипертензия, кандидоз и др.).
Необходимо уделять внимание питанию больного и уходу за его кожей и слизистыми оболочками.
Питание: 4-5 раз в день. Показаны: молоко, творог, сливочное масло, отварное мясо, фрукты, овощи (печеный картофель, урюк, изюм, тыква). Рекомендуют ограничение соли.
Уход за кожей
• Общие ванны ежедневно с температурой 38 °С.
• Пузыри следует прокалывать. На эрозии назначают дезинфицирующие мази, аэрозоли олазоль*, винизоль*, дексапантенол и др.
• При поражении слизистой оболочки полости рта назначают частые полоскания растворами перманганата калия 0,05%, соды 2%, прокаина 0,5%, настоем чая. Рекомендуют смазывание 1% раствором метиленового синего, краской Кастеллани, обработку облепиховым маслом. На слизистые оболочки (губы, конъюнктиву глаз, носовые ходы) назначают глюкокортикоидные кремы.
Диспансеризация
После выписки из стационара больные вульгарной пузырчаткой подлежат строгому диспансерному наблюдению. Им обеспечивается бесплатное лечение.
Консультирование
Пациенту объясняют тяжесть заболевания, но также возможность достижения работоспособности при условии четкого выполнения рекомендаций врача.
9.2. ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА
Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Durhing) — хронический доброкачественный дерматоз, проявляющийся полиморфизмом морфологических элементов, их группировкой и зудом.
Этиология и патогенез
В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный повышенной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену) и аутоиммунные процессы. Воспалительную реакцию вызывают иммунные комплексы — глиадин — IgA, фиксирующиеся в области верхних отделов сосочков дермы. В субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов, эозинофилов, высвобождаются ферменты, что приводит к отслоению эпидермиса от дермы.
Клиническая картина
Заболевание начинается в любом возрасте и продолжается годами с ремиссиями от нескольких месяцев до нескольких лет. У детей имеется тенденция к излечению в юношеском возрасте.
На фоне эритем или внешне здоровой кожи возникают напряженные везикулы, пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, сгруппированные, а также папулы, волдыри — истинный полиморфизм. После заживления пузырей остается пигментация. Высыпания сопровождаются зудом, экскориациями. Локализация — симметричная, разгибательные поверхности локтевых, коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточные области, лицо (рис. 9-5, 9-6).
Особая форма герпетиформного дерматита в детском возрасте — линейный IgA-зависимый дерматоз. Заболевание встречается у детей в возрасте 5-8 лет и характеризуется длительным упорным течением. При ПИФ определяются строго линейное расположение IgA на базальной мембране. Клинически отмечают множественные крупные плотные вытянутые пузыри, расположенные по краю эритематозных пятен. Высыпания локализуются на лице, туловище, ягодичной области, слизистых оболочках ротовой полости и половых органов. Нередко развитие данного состояния провоцируется лекарственными препаратами (ванкомицин, диклофенак и т.д.).
Особенности течения герпетиформного дерматита Дюринга у детей
• Заболевание встречается у детей так же часто, как и во взрослом возрасте, одинаково часто у девочек и у мальчиков.
Рис. 9-5. Герпетиформный дерматит Дюринга у взрослого
Рис. 9-6. Герпетиформный дерматит Дюринга у ребенка
• Начинается всегда остро.
• Возможно развитие двух клинических форм заболевания: типичной буллезной формы (более легкой) и линейного IgA-зависимого дерматоза (распространенного тяжелого кожного процесса).
• При обследовании детей особое внимание уделяют состоянию ЖКТ (целиакия), а также сбору анамнеза (употребление ребенком в пищу йодосодержащих продуктов).
Диагностика
Диагностика основана на отрицательном симптоме Никольского, большом количестве эозинофилов (20% и более) в содержимом пузыря, иногда и в крови, отложении IgA и С3 фракции комплемента в сосочках
дермы (ПИФ).
Дифференциальная диагностика
Заболевание дифференцируют от вульгарной пузырчатки, пемфигоида, распространенной формы герпеса.
Лечение
Назначают дапсон по 0,05-0,1 г 2 раза в день циклами 5-7 дней с 1- или 2-дневными перерывами, 3-5 курсов. У детей доза зависит от возраста (от 0,005 до 0,025 г 2 раза в день). При неэффективности лечения назначают преднизолон 10-20 мг/сут внутрь. Токсическое влияние дапсона уменьшает прием аскорбиновой кислоты, метилурацила*, препаратов железа.
Наружная терапия: прокол пузырей и нанесение анилиновых красителей.
Консультирование
Следует обратить внимание пациентов на диету: из рациона исключают продукты, богатые глютеном, соль, содержащую йод, морскую рыбу. Необходимо подчеркнуть длительность заболевания и его благоприятный прогноз для жизни. Обследование и лечение основного заболевания: целиакии, синдрома мальабсорбции.
9.3. ПЕМФИГОИД
Пемфигоид (pemphigoid) — хронический доброкачественный дерматоз, встречающийся чаще у пожилых людей.
Этиология и патогенез
Этиология не известна. Патогенез: выработка аутоантител к антигенам буллезного пемфигоида (ВР230 и ВР180), находящихся в области нижних отделов клеточных мембран и полудесмосом базальных эпидермоцитов.
Клиническая картина
На здоровой коже или слегка гиперемированном, иногда отечном основании появляются пузыри крупных размеров чаще с прозрачным содержимым. Пузыри имеют плотную покрышку, напряженные, вследствие чего долго не вскрываются. При вскрытии пузырей эрозии относительно быстро заживают. Вначале пузыри появляются в какой-либо одной области: в локтевом сгибе, подмышечных складках, в дальнейшем на внутренней поверхности бедер, предплечий, туловища. Пузыри существуют дольше, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, а эрозии
не имеют тенденции к увеличению и быстро эпителизируются. Слизистая оболочка поражается в 10-20% случаев. Пузыри на ней могут сохраняться в течение нескольких дней из-за плотной покрышки.
Диагностика
При пемфигоиде симптом Никольского отрицательный, Асбо- Хансена — положительный, периферический рост эрозий не происходит.
Акантолитические клетки Тцанка отсутствуют, а в содержимом пузыря могут быть эозинофилы (до 20-30% и более). Прямая РИФ выявляет линейное отложение IgG и С3 фракции комплемента в области эпидермо-дермального соединения.
Дифференциальная диагностика
Заболевание дифференцируют от вульгарной пузырчатки, буллезной формы токсикодермии и буллезной формы красного плоского лишая.
Лечение
Назначают глюкокортикоиды перорально: преднизолон от 60 до 100 мг/сут до исчезновения высыпаний, без поддерживающей терапии. При отсутствии эффекта — метотрексат, азатиоприн и другие иммунодепрессанты. Наружное лечение такое же, как у больных вульгарной пузырчаткой.
Консультирование
Пациенту указыват на доброкачественный характер заболевания и благоприятный исход для жизни. Необходимо обследование на онкозаболевания (паранеопластический процесс).
Источник
А вы знали, что солнечные ожоги на коже – это симптом буллезного дерматита? Как и некоторые виды аллергических и аутоиммунных высыпаний. Характерный признак заболевания – крупные водянистые пузыри, которые называются буллами и требуют трудоемкого лечения. Если игнорировать его, на коже появятся уродливые рубцы, не поддающиеся регенерации.
Как сегодня лечат буллезный дерматит, этиология и патогенез заболевания
Буллезный дерматит – сложное дерматологическое заболевание, которое характеризуется поражением эпидермиса и более глубоких слоев кожи. Его характерная черта – образование на теле везикул или булл.
И первые, и вторые являются заполненными жидкостью пузырями. Разница лишь в размере: диаметр везикул не превышает 5 миллиметров, тогда как у булл он может достигать нескольких сантиметров.
Буллезный дерматит эндометрия: особенности
Буллезный дерматит (БД) возникает как самостоятельное поражение кожи при солнечных либо химических ожогах, аллергических проявлениях. Или в качестве вспомогательного симптома некоторых дерматологических патологий:
- буллезного пемфигоида;
- болезни Хейли-Хейли;
- пузырчатки;
- синдрома Лайелла;
- дерматита Дюринга;
- синдрома Стивена-Джонсона.
Первичными элементами сыпи при заболевании являются либо везикулы – заполненные прозрачным или розовым экссудатом пузыри до 5 мм в диаметре, либо буллы – образования с такими же характеристиками, но большим диаметром.
После их вскрытия на коже остаются эрозии, которые относят к вторичным элементам сыпи.
Дно буллезных образований располагается или внутри эпидермиса, или под ним. Чем глубже поражен кожный покров, тем хуже прогноз.
Если дно пузыря находится в верхнем слое эпидермиса, после его вскрытия оно окажется на поверхности – мокнущие ткани быстро подсохнут, затянуться и бесследно заживут. Но если в патологический процесс вовлечена дерма, на месте вскрывшегося пузыря сформируется глубокая эрозия – после выздоровления на коже останется уродливый рубец.
Классификация
Чаще всего буллезный дерматит развивается при воздействии на кожу травматического фактора: солнечного или искусственного ультрафиолетового излучения, критических температур, некоторых медикаментов и растений, токсико-аллергенных агентов, к примеру, компонентов большинства красок для волос.
В зависимости от характера воздействия вредных факторов на кожу развивается:
- простой контактный. Заболевание возникает внезапно, после первого контакта с аллергеном;
- аллергический контактный дерматит. Проявляется медленно после длительного или многократного воздействия аллергена.
С учетом разновидности фактора, спровоцировавшего структурные изменения в клетках кожи, выделяют следующие формы буллезного дерматита:
- фототоксический;
- химический;
- аллергический;
- температурный.
Заболевание может присоединяться к дерматологическим патологиям, которые развиваются на фоне генетических, эндокринных и метаболических нарушений в организме. Отсюда еще две его особые разновидности: герпетиформный дерматит Дюринга, эксфолиативный дерматит Риттера.
Аллергический
Аллергический буллезный дерматит – результат контакта кожи с аллергеном. Болезнь развивается при непереносимости шерсти животных, пыльцы, компонентов пищевых продуктов и медикаментов. Характерные симптомы – покраснение и зуд.
Обычно буллы располагаются на участке кожного покрова, контактировавшем с аллергеном. Но если патология развилась под воздействием вещества, попавшего внутрь организма с пищей или вдыхаемым воздухом, локализация пузырей непредсказуема.
Герпетиформный
Герпетиформный дерматит – аутоиммунное заболевание, при котором на коже образуются буллы, везикулы и эриматозные пятна. Процесс сопровождается упадком сил, жжением, повышением температуры до 38 °C.
Высыпания локализуются на локтях, коленях, в области поясницы и ягодиц. Пальцы, ступни, ладони и слизистые оболочки в патологический процесс не вовлекаются.
Эксфолиативный
Эксфолиативный дерматит – это злокачественная форма БД. В группе риска по заболеванию – новорожденные. Возбудитель – золотистый стафилококк.
Сперва в патологический процесс вовлекаются участки кожи возле рта. При прогрессировании патологии буллы распространяются по всему телу. Очаги поражения краснеют, рыхлые пузыри быстро лопаются и преобразуются в эрозии. Температура тела повышается до 40 °C, вес падает, аппетит отсутствует. Возможен понос.
При задействовании правильной тактики лечения симптомы патологии стихают через 2 недели. Эрозии твердеют, начинают шелушиться и в итоге бесследно заживают. Но при осложненном течении заболевание может окончиться летальным исходом, особенно если к нему присоединится пневмония, менингит либо флегмона.
Причины появления эксфолиативного дерматита у детей
Эксфолиативный дерматит – заболевание новорожденных. Дети постарше и взрослые болеют им редко: только при очень слабой иммунной системе и наличии серьезных кожных патологий.
Возбудитель эксфолиативного дерматита – золотистый стафилококк или стрептококк. Инфицирование бактериальными агентами происходит:
- при рождении от матери;
- от медицинских работников;
- вследствие антисанитарных условий.
Причины образования у взрослых
К развитию буллезного дерматита приводят внешние травматические факторы и наследственные генные мутации, провоцирующие структурные аномалии в кожном покрове. Патология возникает на фоне:
- болезни Хейли-Хейли – наблюдается мутация гена ATP2C1, на фоне которой развивается дефицит белков, необходимых для контакта клеток кожи;
- наследственного буллезного эпидермолиза – наблюдается мутация гена, кодирующего белки, ламинин и коллаген – структурные элементы, ответственные за прочность соединительной ткани.
Вторая группа причин, провоцирующих развитие буллезного дерматита – аутоиммунные нарушения, сопровождающиеся повреждением десмосом. Десмосомы – это структурные клеточные элементы, которые ответственны за межклеточную связь. К таким заболеваниям относят буллезный пемфигоид, пемфигус, дерматит Дюринга.
В третью группу патологий, которые рассматриваются в современной дерматологии как предвестники БД, входят синдромы Лайелла и Стивена-Джонсона – аллергические реакции на компоненты лекарств, которые приводят к появлению пузырей.
Симптомы
Характерной чертой буллезного дерматита является образование на коже везикул или булл – заполненных экссудатом пузырьков. В качестве вспомогательных симптомов могут присутствовать:
- деформация ногтевых пластинок;
- повышенная ранимость кожи;
- нарушение глотательной функции;
- повышение температуры.
Если БД присоединился к другой дерматологической патологии, в тандеме с вышеуказанными проявлениями наблюдаются свойственные ей симптомы.
Лечение
Тактика лечения буллезного дерматита определяется причинами его развития. Однако терапия, направленная на их устранение, чаще всего невозможна.
Так как аутоиммунные и наследственные заболевания формируются на молекулярном уровне, современная медицина не располагает средствами для их коррекции.
Множественные везикулы подсушивают перекисью водорода, раствором бриллиантовой зелени или марганцовки, чтобы предупредить присоединение вторичной инфекции и ускорить заживление мокнущих эрозий. Крупные буллы подсушивать неэффективно. Их вскрывают хирургическим путем.
Медикаментозная терапия назначается индивидуально с учетом специфики заболевания. Показано применение:
- гормональных мазей для купирования воспаления;
- антигистаминов для устранения зуда, отечности и воспаления;
- сульфонов или системных кортикостероидов для поддержания метаболического гомеостаза в организме и заживления кожи;
- средств седативного действия для подавления защитных функций кожи и как следствие – снижения выраженности болезненной реакции.
Гормональное воздействие
Основу терапии при БД составляют гормональные средства для местной обработки очагов поражения и устранения зуда. К примеру, глюкокортикостероидный препарат Тридерм.
Благодаря тройному действию – противовоспалительному, антибактериальному и противогрибковому – он применяется при лечении дерматитов, протекающих в тандеме с вторичной инфекцией.
Для снижения дозировки гормональных средств и увеличению срока ремиссии заболевания используются иммунодепрессивные препараты и цитостатики.
Сульфоновые средства
На начальных стадиях буллезного дерматита эффективны сульфоновые средства, которые тормозят процесс окисления ферментов и белков. Их принимают курсами по 6–7 дней до полного исчезновения булл.
Так как сульфоны воздействуют на кровь, изменяя ее состав, в процессе их использования регулярно проводится ее биохимическое исследование.
Кремы и мази
Если буллезный дерматит осложнен присоединением инфекции, показано применение антибактериальных, противогрибковых или противовирусных мазей и кремов.
Для купирования воспалительного процесса и болезненности можно задействовать мази Ибупрофен и Вольтарен, обладающие противовоспалительным эффектом.
Для ускорения заживления эпидермиса используются ранозаживляющие кремы и мази.
Народные методы лечения: помогут ли?
Народная терапия бессильна в борьбе с буллезным дерматитом. Но ее можно задействовать в тандеме с медикаментозной после согласования с дерматологом с целью снижения выраженности неприятных симптомов. Высыпания обрабатывают:
- примочками из настоя череды;
- облепиховым маслом;
- соком яблока.
Профилактика
Профилактика буллезного дерматита сводится к исключению контактов с пищевыми, растительными, лекарственными и химическими раздражителями. Следует избегать длительных прогулок под солнцем и пореже посещать солярии.
Прогноз
При своевременном лечении патологии под контролем дерматолога прогноз благоприятный. Структура кожного покрова восстанавливается в полном объеме. Однако при вовлечении в патологический процесс дермы возможно образование не поддающихся коррекции рубцов.
Буллезный дерматит – дерматологическая патология, характеризующаяся формированием на коже уродливых пузырей. Заболевание поддается лечению, но способно рецидивировать. Единожды заболевший БД человек попадает в группу риска и вынужден до конца жизни избегать контактов с провоцирующими его факторами.
Полезное видео
Источник
