Герпетиформный дерматит дюринга дифференциальная диагностика
Герпетиформный дерматит Дюринга является хроническим дерматозом аутоиммунного генеза.
Для заболевания характерно длительное рецидивирующее течение и появление зудящей полиморфной высыпки на туловище и конечностях.
Дерматит Дюринга часто встречается как проявление целиакии преимущественно у мужчин среднего возраста. Течение герпетиформного дерматита относительно благоприятное, однако стоит обратить внимание на дифференциальную диагностику с другими буллезными дерматозами, в особенности с акантолитической (истинной) пузырчаткой – потенциально смертельным заболеванием.
На estet-portal.com читайте о клинических проявлениях дерматита Дюринга и его дифференциальной диагностике с другими заболеваниями.
Этиопатогенез дерматита Дюринга: иммунный механизм поражения кожи
Дерматит Дюринга, как правило, встречается у людей, страдающих синдромом мальабсорбции – глютеновой энтеропатией. Также ключевую роль в появлении герпетиформного дерматита играет гиперчувствительность к йоду, что указывает на аллергическую природу заболевания.
Однако основной механизм формирования дерматита Дюринга – аутоиммунный. Глютен в организме пациента является антигеном и образует иммунные комплексы в тонком кишечнике, которые поражают слизистую оболочку кишечника.
Через поврежденные сосочки слизистой оболочки иммунные комплексы поступают в общий кровоток и проникают в сосочковый слой дермы.
Далее иммунные комплексы (Ig-A) фиксируются в дерме и откладываются в виде гранул.
Клинические проявления дерматита Дюринга: полиморфизм высыпаний
Заболевание начинается с появления зуда, ощущения покалывания, боли в месте поражения кожи, также может сопровождаться общим недомоганием, повышенной температурой тела.
Вскоре возникают симметричные высыпания, которые чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, кожи туловища и ягодиц.
Для высыпки при дерматите Дюринга характерен истинный полиморфизм.
Среди первичных элементов можно выделить:
• эритематозные пятна и папулы: при сливании образуют различные контуры и фигуры;
• напряженные пузырьки: имеют тенденцию к группированию и герпетиформному размещению. После вскрытия везикулы образуют эрозии, корочки и оставляют гиперпигментацию;
• напряженные пузыри: диаметр элементов 0,5-2 см и более с мутным содержимым. При разрешении также оставляют стойкую гиперпигментацию.
Появление пузырей на слизистой оболочке ротовой полости встречается крайне редко.
Читайте нас в Telegram
Основные диагностические критерии герпетиформного дерматита
Для постановки диагноза дерматита Дюринга необходимо определить критерии заболевания. К главным диагностическим признакам герпетиформного дерматита относятся:
1. характерная клиническая картина;
2. хроническое течение заболевания;
Диагноз | Герпетиформный дерматит Дюринга | Вульгарная пузырчатка | Буллезный пемфигоид Левера | Многоформная экссудативная эритема |
3. повышенное содержание эозинофилов в жидкости пузырей;
4. зернистые отложения IgA в сосочковом слое дермы;
5. выявление иммуноглобулинов в крови к тканевой трансглутаминазе (ИФА).
Помимо этого гистологически также определяется содержание фибрина и нейтрофилов в биоптате кожи.
Для подтверждения диагноза проводится кожная проба Ядассона на чувствительность к препаратам йода, которая является позитивной при киническом обострении заболевания.
Также для дерматита Дюринга характерный негативный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток, которые обязательно обнаруживаются при истинной пузырчатке.
Вам также может быть интересно: Пузырный дерматоз: что важно помнить
Дифференциальная диагностика дерматита Дюринга и профилактика обострений
Дерматит Дюринга необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как истинная пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера, многоформная эксудативная эритема, субкорнеальный пустулезный дерматоз, буллезная токсикодерми, буллезный эпидермолиз.
Обоснование для дифференциальной диагностики
Профилактика обострений герпетиформного дерматита включает: соблюдение аглютеновой диеты, а также исключение препаратов и продуктов, содержащих йод.
Следует исключить потенциальные алиментарные аллергены, такие как грибы, красные овощи и фрукты, цитрусовые, шоколад.
Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Вас также может заинтересовать:
Вегетирующая пузырчатка: почему важно ее вовремя диагностировать
Источник
Высыпания появляются вспышками, ограниченными по времени, группировка, полиморфизм, длительная пигментация, зуд, жжение при удовлетворительном состоянии.
Этиология, патогенез дерматита герпетиформного Дюринга
Не выяснены. Предполагается ряд теорий (вирусная, неврогенная, аутоиммунная, инфекционная, эндокринная). Указывается на нарушения всасывания в тонком кишечнике (25-100% пациентов). Считают как паранеопластический синдром. Рецидивы возникают весной и осенью. Чаще болеют женщины.
Клиника дерматита герпетиформного Дюринга
На конечностях, пояснице, грудине и других участках тела появляются симметричные, уртикарные, эритематозные бляшки в виде фигур, гирлянд, корки (засохшие пузырьки), напряженные, герпетиформно расположенные на эритематозном фоне пузыри и пузырьки с прозрачным или желтым содержимым, которые сливаются. После вскрытия пузырей образуются мокнущие, быстро эпителизирующиеся эрозии, которые покрываются корками. После отторжения корок остается гиперпигментация. Реже возникают папулы, экскориации. Иногда на ладонях, подошвах отмечается кератодермия. Субъективно пациентов беспокоят зуд, жжение и другие ощущения, которые сильнее выражены ночью и предшествуют появлению высыпаний за несколько часов-месяцев. У 1/3 пациентов поражается слизистая оболочка полости рта. У детей сыпь носит распространенный характер.
Диагностика дерматита герпетиформного Дюринга
Характерна эозинофилия в крови (10-85%), но она непостоянная, сочетается с умеренным лейкоцитозом и варьирует у разных больных, а также у одного и того же больного в разных пузырях. У 1/3 больных эозинофилия отсутствует. Ставится проба Ядассона — на кожу накладывается в виде компресса на 24 часа мазь с 50% калия йодида. Если реакция отрицательная (отсутствие пузырьков, пузырей, зуда), проба также повторяется через 48 часов на гиперпигментированном участке (места высыпаний). При отсутствии положительной реакции внутрь назначается 2-3 столовые ложки калия йодида (интенсивность реакции зависит от реактивности организма). Диагностического значения эозинофилия не имеет, а негативная проба Ядассона не исключает диагноза герпетиформного дерматита.
Дифференциальный диагноз дерматита герпетиформного Дюринга
Буллезная токсидермия. Начало острое с общими симптомами (бессоница, раздражительность, повышение температуры, недомогание, боли в мышцах и суставах). Появляются распространенные или ограниченные, симметричные буллезные высыпания нередко с геморрагическим компонентом, по периферии которых отмечается ободок гиперемии. Субъективно зуд, жжение, болезненность. Могут поражаться внутренние органы, сердечно-сосудистая система. Пациенты указывают на связь с приемом лекарственных средств. Многоформная экссудативная эритема. Острое инфекционное заболевание с сезонным характером (чаще возникает весной и осенью) и склонное к рецидивам. Возникновению предшествуют ангины, острые респираторные инфекции, боли в суставах, повышение температуры, общее недомогание. Этиологическими факторами могут быть медикаментозные препараты (аспирин, аналгин, антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.). На тыле кистей и стоп, разгибательной поверхности предплечий появляются симметричные, красно-синюшные, возвышающиеся пятна и узелки размером до 3-5-10 мм в диаметре с западением в центре, где возникает пузырь с серозным или геморрагическим содержимым. После регресса остаются шелушение и пигментированные участки. Высыпания сопровождаются чувством зуда, жжения.
Лечение дерматита герпетиформного Дюринга
Терапия сопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Диета (исключение из пищи овса, риса, пшеницы и других злаковых). Назначаются витамины (группы В, С, рутин, поливитамины), антигистаминные средства, антиоксидантные препараты (липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота и др.), иммунотерапия (аутогемотерапия, гемотрансфузии, переливание плазмы), препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, диуцифон). В качестве диагностического критерия (быстрый эффект) назначается ДДС (диафенилсульфон) по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки, 5-6 дней с перерывом 1-3 дня между циклами. Или диуцифон (ДДС и 6-метилурацил) — по 0,1-0,2 г в сутки в течение 5 дней, перерыв 1-2 дня, на курс 2-4 цикла. При приеме ДДС необходимо проводить общие анализы крови и мочи 1 раз в 8-10 дней. Не исключена возможность появления побочных эффектов — цианоз губ, ногтевых пластинок (образование метгемоглобина), тошнота, рвота, агранулоцитоз. Сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатен, бисептол), но при буллезном варианте сульфоны не эффективны. Глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель, с последующим медленным снижением дозы). Рефлекторная диатермия, ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах. Общие ванны с перманганатом калия, отварами лечебных трав. Наружно анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази, кремы, аэрозоли.
Прогноз дерматита герпетиформного Дюринга
У большинства пациентов благоприятный.
Профилактика дерматита герпетиформного Дюринга
Исключить прием лекарственных препаратов и применение диагностических веществ, содержащих йод.
Источник
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring) — относительно редкое заболевание, встречающееся в разных возрастных группах (от грудных детей до стариков), но наиболее часто болеют лица среднего возраста и пожилые. У большинства больных высыпания сопровождаются зудом, жжением, покалыванием. Нередко эти ощущения предшествуют появлению сыпи, которая при герпетиформном дерматите Дюринга характеризуется истинным полиморфизмом. Среди первичных элементов можно выделить:
1) уртикароподобные эритематозные элементы, в результате слияния или группировки которых образуются очаги разнообразных очертаний;
2) напряженные пузырьки на отёчном эритематозном основании, характеризующиеся выраженной склонностью к группировке и герпетиформным расположением. После их вскрытия на отёчном фоне образуются эрозии, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, а после их отторжения нередко остаются участки гиперпигментации;
3) напряженные пузыри диаметром 0,5-2 см, развивающиеся на фоне описанных выше элементов, характерные для пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, которая чаще возникает у пожилых лиц.
Покрышка пузырей плотная. Содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. Пузыри обычно возникают на эритематозном, слегка отёчном фоне, но могут развиться на внешне не изменённой коже. В ряде случаев могут наблюдаться дряблые пузыри с тонкой покрышкой. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью, корковыми наслоениями, несклонные к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Вокруг эрозий на пигментированных участках нередко возникают свежие герпетиформные пузырьки. В содержимом пузырей обнаруживают эозинофилы (10-30). характерна также эозинофилия в крови. Однако параллелизма между эозинофилией в крови и увеличением количества эозинофилов в пузыре нет. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.
Для герпетиформного дерматита Дюринга, в том числе для пузырной формы, характерно неопределенно длительное циклическое течение заболевания, отмечаются неполные, кратковременные ремиссии. Поражения слизистых оболочек встречаются примерно у 1/3 больных [Пашков Б. М., 1963]. По Н. Shuermann (1958), проанализировавшего данные литературы (около 1000 больных), поражение слизистой оболочки полости рта констатировано всего у 8% больных, а по сведениям Н. А. Торсуева (1979), — примерно У 10%.
Обычная пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга отличается торпидным течением, что приводит к нарушению общего состояния больных. При особенно генерализованном процессе у пожилых лиц заболевание может закончиться летально в связи с развитием интеркуррентных заболеваний.
Гистологическая картина характеризуется подэпидермальным расположением пузырька или пузыря. Эпидермис над пузырем не изменен. В ряде случаев встречаются и внутриэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза или обусловленные эволюцией элементов в старых очагах. Дерма, являющаяся дном пузыря, отёчна; в ней имеется воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из эозинофилов. Прямой метод иммунофлуоресценции позволяет выявить фиксированные IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.
Диагностика пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга основывается на наличии подэпидермальных пузырей, в большинстве случаев на гиперемированном отёчном основании, сопровождающихся жжением и зудом, наличии наряду с пузырями пятнистых, уртикароподобных и везикулёзных элементов, склонных к группировке и герпетиформному расположению, циклическом, хроническом течении заболевания, эозинофилии в содержимом пузыря и нередко в крови, отсутствии акантолитических клеток и отрицательном симптоме Никольского, повышенной чувствительности к препаратам йода (диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% йодида калия, — проба Ядассона), наличии фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы.
Дифференциальная диагностика
Пузырную форму герпетиформного дерматита Дюринга следует дифференцировать от буллёзной токсикодермии, буллёзной многоформной экссудативной эритемы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, буллёзного пемфигоида Левера, генерализованного пустулёзного псориаза, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.
Буллёзная многоформная экссудативная эритема отличается от пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга наличием наряду с везикобуллёзными высыпаниями типичных эритематозных элементов застойно-красной, цианотической окраски с западением в центре, отсутствием группировки и герпетиформного расположения сыпи, а также жжения и зуда, эозинофилии в содержимом пузырей и отрицательной пробой Ядассона.
Буллёзные токсикодермии отличаются от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга нередко наблюдающимся тяжёлым общим состоянием, наличием наряду с пузырями эритематозных пятен, в ряде случаев по типу фиксированной эритемы, отсутствием эозинофилии в содержимом пузырей, анамнестическими данными, позволяющими выявить связь развития токсикодермии с приёмом лекарственных препаратов.
Классическую форму герпетиформного дерматита Дюринга дифференцируют от везикулёзной разновидности центробежной кольцевидной эритемы Дарье, доброкачественной хронической семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, энтеропатического акродерматита, грибовидного микоза.
Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях
 |
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» | |||
Источник
Герпетиформный
дерматит Дюринга – хроническое
рецидивирующее заболевание кожи,
отличающееся истинным полиморфизмом
сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри,
эритема) и сильным зудом.
Этиология
и патогенез. Этиология неизвестна.
Предполагают аутоиммунную природу
заболевания, о чем свидетельствует
обнаруживаемая у абсолютного большинства
больных глютенчувствительная энтеропатия
и выявление при прямой иммунофлюоресценции
отложений IgА (антител против структурных
компонентов дермальных сосочков близ
базальной мембраны) в дермоэпидермальном
соединении. Отложения IgА располагаются
преимущественно в виде гранул на
верхушке сосочков дермы и внутри них.
У части больных выявляют также
циркулирующие иммунные комплексы
глютен–антитела (IgА). Определенную
роль в патогенезе заболевания играют
повышенная чувствительность к йоду и
генетическая предрасположенность.
Герпетиформный дерматит может наблюдаться
и как параонкологический дерматоз.
Гистологически
выявляют субэпидермальные пузыри,
серозное содержимое которых нередко
богато эозинофилами. Пузыри окаймлены
папиллярными микроабсцессами (скопления
нейтрофильных и эозинофильных
гранулоцитов), расположенными на
верхушках сосочков дермы. Кровеносные
сосуды дермы расширены и окружены
инфильтратами, образованными нейтрофилами,
эозинофилами, разрушенными ядрами
(«ядерной пылью») и мононуклеарными
клетками с примесью нейтрофильных
лейкоцитов. Со временем инфильтрат
становится сплошным, обычно с преобладанием
эозинофилов. Дно субэпидермальных
пузырей может постепенно покрываться
регенерирующим эпидермисом.
Клиническая
картина. Заболевание встречается в
любом возрасте, несколько чаще в 30–40
лет. Установлена провоцирующая роль
приема большого количества крахмала
и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных
заболеваний. Начало заболевания обычно
постепенное, продолжающееся недели и
месяцы. Заболевание приобретает
хроническое течение, прерывается
ремиссиями продолжительностью от 3 мес
до 1 года и более. Кожным высыпаниям
могут предшествовать недомогание,
небольшая лихорадка, ощущение покалывания
и особенно часто зуд. Характерен истинный
полиморфизм сыпи, обусловленный
сочетанием эритематозных пятен,
уртикароподобных эффлоресценций, папул
и везикул, к которым могут присоединяться
пузыри. Истинный полиморфизм дополняется
ложным (эрозии, экскориации, корочки).
Эритематозные пятна обычно небольшие,
округлые, имеют довольно четкие границы,
за счет присоединения выпота из
расширенных сосудов они трансформируются
в уртикароподобные образования, склонные
к периферическому росту и слиянию друг
с другом в обширные очаги розово‑синюшной
окраски, округлых, а чаше фестончатых
или причудливых очертаний с четкими
границами. Их поверхность усеяна
экскориациями, серозными и геморрагическими
корками, везикулами, расположенным,
как правило, в виде колец диаметром 2–3
см и более. При отложении инфильтрата
эритематозные пятна трансформируются
в сочные папулы розово‑красного
цвета с первоначально гладкой
поверхностью, которые со временем
приобретают пруригинозные черты.
Уртикароподобные и папулезные высыпания
могут возникать и без предварительной
эритематозной стадии. Везикулы небольших
размеров (диаметром 2–3 мм) возникают
на пораженной или видимо здоровой коже,
отличаются плотной покрышкой и прозрачным
содержимым, которое со временем мутнеет
и может стать гнойным. При подсыхании
содержимого везикул образуются корочки,
а при их вскрытии, что происходит чаще
всего под влиянием расчесов, обнажаются
эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают
высыпания герпеса. Пузыри имеют такие
же клинические и эволюционные
характеристики, что и везикулы, но от
последних отличаются лишь большими
размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и
более). Высыпания обычно симметричны;
располагаются на разгибательных
поверхностях рук и ног, локтях, коленях
и плечах, а также на крестце, ягодицах,
пояснице, задней поверхности шеи,
волосистой части головы и лице. Они
часто группируются. Поражение слизистых
оболочек нехарактерно; лишь изредка в
полости рта возникают везикулобуллезные
элементы с последующим их переходом в
эрозии. При регрессе высыпаний
герпетиформного дерматита, как правило,
остаются гипо– и гиперпигментные
пятна. Субъективно отмечаются сильный,
порой до жжения, зуд, иногда болезненность.
Общее состояние больных во время
рецидивов может быть нарушено: повышается
температура тела, усиливается зуд,
нарушается сон. Из лабораторных изменений
следует отметить частую эозинофилию
в крови и пузырной жидкости.
Диагноз
основывается на клинических данных.
Для подтверждения диагноза используют
определение количества эозинофилов в
крови и пузырной жидкости. Повышенный
уровень их в обеих этих жидкостях или
в одной из них свидетельствует в пользу
диагноза герпетиформного дерматита,
вместе с тем отсутствие эозинофилии
не исключает его; проба с йодом (проба
Ядассона) применяется в двух модификациях:
накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо
здоровой кожи, лучше предплечья, под
компресс па 24 ч накладывают мазь с 50%
йодидом калия. Проба считается
положительной, если на месте наложения
мази появляются эритема, везикулы или
папулы. При отрицательном результате
назначают внутрь 2–3 столовые ложки
3–5% раствора калия йодида. Проба
считается положительной при появлении
признаков обострения заболевания. При
тяжелом течении герпетиформного
дерматита внутренняя проба может
вызвать резкое обострение заболевания,
поэтому проводить ее в подобных случаях
не следует. Наиболее надежны результаты
гистологического исследования, которые
позволяют обнаружить субэпидермальный
пузырь, папиллярные микроабсцессы и
«ядерную пыль». Особенно ценны данные
прямой иммунофлюоресценции, выявляющие
в области эпидермо‑дермального
соединения отложения IgА, расположенные
гранулами или линейно. Дифференциальный
диагноз проводят с буллезным пемфигоидом,
пузырчаткой, буллезной токсидермией.
Лечение:
больные герпетиформным дерматитом
подлежат обследованию на наличие
сопутствующих заболеваний, в первую
очередь желудочно‑кишечных, фокальной
инфекции, онкологических, особенно при
атипичных формах болезни улиц пожилого
и преклонного возраста. Важно соблюдение
диеты: из рациона исключают продукты,
содержащие йод и глютен. Наиболее
эффективны сульфоновые средства:
диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),
диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно
назначают диафенилсульфон или диуцифон
по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6
дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая
доза зависит от эффективности и
переносимости препарата. При резистентностн
клинических проявлений герпетиформного
дерматита к сульфоновым препаратам
показаны кортикостероидные гормоны в
средних суточных дозах. Местно назначают
теплые ванны с перманганатом калия;
пузыри и пузырьки вскрывают, затем
обрабатывают фукорцином или водным
раствором красителей; 5% дерматоловую
мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.
Источник
