Клинические рекомендации лечение дерматита дюринга

В число редких патологий кожи входит дерматит Дюринга – это воспалительное заболевание, которое специалисты связывают с непереносимостью глютена.

Патология характеризуется рецидивирующим течением, а также гранулярным отложением иммуноглобулина А в сосочках дермы.

Лечение заключается в соблюдении безглютеновой диеты и использовании лекарственных препаратов.

↯
Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»

Активировать доступ

Этиология и патогенез

Дерматит Дюринга связан с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ. Данная патология возникает примерно у 5% лиц, больных целиакией – непереносимостью злакового белка глютена.  

Чаще всего герпетиформный дерматит Дюринга дебютирует в возрасте 30-40 лет, реже встречается у детей и пожилых лиц. Мужчины болеют чаще женщин.

Последние клинические рекомендации Минздрава РФ по лечению дерматита Дюринга, смотрите в Системе Консилиум 

Причины появления в настоящее время не выяснены, так как болезнь может развиваться спонтанно.  

К факторам риска относятся:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушения иммунного ответа.
3. Инфекционные заболевания.
4. Беременность.
5. Период менопаузы и постменопаузы у женщин.
6. Расстройства гормонального фона.
7. Психоэмоциональное перенапряжение.
8. Сильные физические нагрузки.
9. Целиакия.
10. Онкопатологии (включая лимфому Ходжкина).
11. Функциональные расстройства ЖКТ.
12. Глистная инвазия.

Большинство экспертов склонны относить ГД к аутоиммунным заболеваниям. В то же время его общепринятая классификация не разработана.

Диагностика

Больные жалуются на высыпания на коже, жжение и интенсивный зуд. Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение, то есть периоды рецидивов сменяются периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий, длящихся от нескольких недель до нескольких лет. У 10-25% больных могут развиваться спонтанные ремиссии.

Дерматит Дюринга, фото которого представлены, проявляется полиморфизмом, а также группировкой и симметричностью высыпаний.

Они, как правило, располагаются на сгибах рук и ног, волосистой части головы, локтях, коленях, локтях, ягодицах, крестце.

Высыпания сопровождаются сильным зудом. Сыпь представляет собой папулы, пятна, волдыри и пузыри разной величины.

Пузыри при ГД напряженные, плотные, наполнены серозным или мутным (иногда геморрагическим) содержимым.

Образуются на гиперемированном отечном основании. После их вскрытия образуются эрозии, после эпителизации которых на коже остается гиперпигментация.

Иногда поражение кожи носит локализованный характер.

Слизистая полости рта, как правило, в воспалительный процесс не вовлекается.

Общее состояние пациента остается удовлетворительным.

Выделяют следующие клинические формы ГД:

• буллезная (наиболее тяжелая);
• трихофитоидная;
• строфулезная;
• герпесоподобная.

Обратите внимание

Минздрав продолжает менять порядок повышения квалификации медицинских и фармработников.

Главные изменения вступят в силу с 1 января 2020 года. Какие врачи должны срочно пройти обучение и что делать начмеду – в журнале «Заместитель главного врача».

Лабораторная диагностика

Методы лабораторной диагностики ГД включают в себя, в том числе, и исследование жидкости из пузырей на наличие эозинофилии.

Биопсия кожи, взятой из очага поражения, позволяет обнаружить субэпидермальное расположение полости, в которой содержится фибрин, а также нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты.

Кроме того, исследование биоптата кожи из очага поражения дает возможность выявить зернистые отложения IgА в сосочковом слое дермы.

Самым точным методом диагностики ГД считается проба на чувствительность к йоду (по Ядассону).

Суть исследования заключается в том, что на участок кожи на предплечье на сутки накладывается повязка с мазью на основе йодида калия.

Если через сутки на этом месте возникнут любые признаки неблагополучия (высыпания или покраснения), у пациента подтверждается диагноз «герпетиформный дерматит».

Методы инструментальной диагностики ГД не применяются. При наличии показаний пациент направляется на консультации узких специалистов – эндокринолога, гастроэнтеролога, диетолога и др.

Лечение

Перед началом терапии лечащий врач должен исключить хронические воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона и др.) и злокачественные новообразования.

Основу лечения дерматита Дюринга составляет диета с исключением продуктов питания, содержащих глютен и его следы (рожь, овес, ячмень, пшеница).

Кроме того, исключаются все продукты, богатые йодом – рыба, морепродукты, грецкие орехи, хурма, фейхоа и др. Во время лечения рекомендуется отказаться от продуктов из переработанного мяса (колбасы, сосиски и др.), а также кондитерских, мучных и макаронных изделий.

Это позволяет добиться снятия воспаления на коже, устранения патологического процесса в кишечнике, исчезновения из крови антител к глютену, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

В Системе Консилиум – все материалы для врача-дерматовенеролога в одном месте: шаблоны документов, клинические рекомендации, критерии и стандарты, случаи из практики.

Возможно использование одного из указанных ниже лекарственных средств:

1. Дапсон (необходимо учитывать противопоказания и побочные эффекты; препарат несовместим с барбитуратами и амидопирином).
2. Сульфасалазин (ГД не включен в список показаний к использованию данного препарата).
3. Димеракоптопропансульфонат натрия.
4. Метионин.
5. Этебенецид.
6. Липоевая кислота, и др.

С целью устранения зуда показано использование антигистаминных средств:

• хлоропирамин;
• клемастин;
• лоратадин;
• мебгидролин.

При сильном зуде антигистаминные препараты (хлоропирамин, клемастин) вводятся парентерально.

При присоединении вторичной инфекции на пораженные участки наносятся антибактериальные препараты и антисептики в форме гелей, гелей, спреев, аэрозолей и др.

Наружное лечение

Показано использование местных средств на основе глюкокортикостероидов:

• клобетазола пропионата;
• триамцинолона;
• бетаметазона.

Топические ГКС-препараты могут использоваться для уменьшения сильного зуда и других неприятных ощущений.

Пузыри и эрозии на пораженной коже обрабатываются раствором бриллиантовой зелени, а пр наличии вторичного инфицирования — аэрозолями, включающими в себя глюкокортикостероиды и антимикробные вещества.

Для обработки эрозии в области слизистой оболочки полости рта используются антисептики для полосканий.

Для лечения дерматита Дюринга у детей применяется дапсон в дозе 2 мг на кг массы тела в сутки.

Методов хирургической терапии и реабилитации не существует. Лечение может быть как амбулаторным, так и стационарным.

Первичная профилактика ГД не разработана. Вторичная профилактика заключается в соблюдении безглютеновой диеты, ежегодных посещениях врач-дерматолога и применении гормональных препаратов.

При отсутствии эффекта от терапии дапсоном дозировка препарата может быть повышена или назначена терапия сульфасалазином перорально.

Нужно помнить, что появление новых высыпаний на коже во время проводимой терапии не является показанием к изменению суточной дозы лекарственного препарата.

Практически все дерматиты, как самостоятельные заболевания, характерны хроническим рецидивирующим течением на фоне иммунного сбоя или генетической предрасположенности. Не исключением стал и герпетиформный дерматит Дюринга (назван по имени врача 19 века, впервые его описавшего).

Из 10 заболевших 8 составляют лица мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет. При наличии других похожих патологий дермы риск заболевания резко возрастает (на 50% для мужчин, на 5% для женщин).

Особенности и формы болезни

Герпетический везикулярный дерматит (второе название) в своих проявлениях напоминает многие другие кожные болезни, и всегда – герпесные высыпания, случающиеся при заражении/усилении в организме вирусов герпеса 1 или 2 типа.

Есть даже теория, что заболевание которое так похоже на герпес, может быть его осложнением, переходом вирусной инфекции в подострый хронический характер. Но более вероятно, что болезнь имеет аутоиммунную природу. В пользу последнего говорит то, что дерматит Дюринга может возникать на фоне аутоиммунных заболеваний толстого кишечника.

По самому очевидному критерию при осмотре пациента врач-дерматолог разделяет болезнь на:

• острую (первичную);
• обострение;
• хроническую подострую;
• хроническую в ремиссии.

По особенностям основной симптоматике выделяют:

• герпетиформный буллезный дерматит (серозные пузырьки имеют диаметр более 1,5-2 см);
• герпетиформный везикулярный (размер пузырьков до 1 см).

Иногда отдельно выделяют старческий герпетиформный дерматит, возникающий после 50-55 лет из-за возрастной гормональной перестройки организма без каких-либо особенных видимых причин.

Главная особенность этого заболевания состоит в том, что, как правило, при его возникновении и развитии не определяется конкретная причина возникновения. Почти всегда их несколько, многие не сразу удаётся выявить.

Причины

Основных, фоновых причин развития герпетиформного дерматита можно выделить три:

1. Наследственность – при схожих патологиях у обоих родителей риск возникновения составляет не менее 65%, если один родитель – не менее 30%, если оба родителя здоровы – риск заболеть составляет не более 15%.
2. Причинами развития данного кожного заболевания могут стать иммунологические сбои и некоторые инфекции, сами являющиеся причиной или следствием такого сбоя.
3. Нарушение функционирования ЖКТ, а конкретно – процессов всасывания в толстом кишечнике (в первую очередь, это касается механизмов усвоения глютена).

В рамках этих 3 факторов действуют все прочие:

• аутоиммунные патологии, в особенности, связанные с ЖКТ (болезнь Крона, НЯК);
• целиакия – многие ошибочно считают аллергией на глютен (один из белков злаковых), но проблема здесь в его плохом переваривании в тонком кишечнике, что вызывает иммунную атаку на ворсинки слизистой тонкой кишки. Часто бывает, когда герпетический дерматит является заболеванием-симптомом, указывающим на проблемы с усвоением глютена;
• длительные эндокринные нарушения любой этиологии (химиотерапия, лекарственная терапия, заболевания желёз внутренней секреции, возрастные изменения);
• аллергия на лекарственные препараты и продукты, содержащие большое количество йода;
• вирусы герпеса различных типов и прочие вирусы;
• различные токсические отравления;
• жизнь под влиянием многочисленных негативных факторов: плохая экология, резко континентальный климат, неблагоприятные социальные условия, плохое питание, постоянные стрессы, недосыпания, курение, алкоголизм.

Особенности болезни пока что не позволяют определить какой-то однозначный фактор. Во-первых, вероятней всего, к патологии приводит комплекс из перечисленных условий, а во-вторых, у разных пациентов будет преобладать та или иная причина.

Симптомы

Герпетиформный дерматит по симптоматике частично похож сразу на несколько других кожных патологий:

• герпесный дерматит (когда однозначной причиной поражения дермы является вирус герпеса);
• дисгидротическая экзема;
• другие виды дерматитов (контактный, аллергический, токсидермия).

Описание симптомов может различаться от пациента к пациенту. Несмотря на то, что патология гораздо чаще встречается у взрослых людей, отмечаются и детские случаи этой разновидности дерматита.

Наиболее полная клиническая картина в острый период следующая:

• выраженный кожный зуд, гиперемия, отёчность;
• спустя пару дней на месте зуда и покраснения появляются прозрачные серозные пузырьки (везикулы);
• серозные образования лопаются сами или их повреждает пациент в процессе чесания, оставляя после себя долго заживающие эрозии.

Данная картина наблюдается в обострении у любого заболевшего, т.е. это обязательный набор симптомов.

Самая характерная черта дерматита Дюринга – это серозные пузырьки.

Аналогичные образования также всегда наблюдаются при атаке вируса герпеса и при дисгидротической экземе.

Есть также дополнительный набор симптомов, наличие которого зависит от тяжести болезни, индивидуальных особенностей организма.

А именно:

• образование на поражённых участках многоформных эритем;
• появление монетовидной экземы;
• могут возникать петехии – небольшие подкожные кровоизлияния;
• формирование волдырей и папул, расположенных довольно глубоко;
• системная симптоматика может выражаться повышением температуры тела до субфебрильных значений, общей слабостью, нарушением сна и аппетита.

Герпетиформному дерматиту, в отличие от других дерматитов, свойственен симптоматический полиморфизм. Т.е. одновременно могут наблюдаться симптомы разных стадий: зуд, пузырьки, эрозии, эритемы, температура.

При расчёсах в ранки и язвы может попасть инфекция. Чаще всего, это St. aureus (золотистый стафилококк) или разновидность стрептококка.

Локализация высыпаний

1. Герпетический везикулярный дерматит в 85% всех случаев поражает спину – область лопаток, а также плечи и поясницу.
2. Значительно реже высыпания на коже регистрируются с обратной стороны – на животе, шее, груди.
3. Элементы сыпи у отдельных пациентов отмечались на лице, бёдрах, коленях, голени, плечах, предплечьях. Но никогда, на кистях рук или ступнях.

Размеры пораженных участков кожи могут значительно варьироваться:

• по площади – маленькие «островки» или обширные зоны на десятки квадратных сантиметров;
• по рисунку – равномерные точки по всей спине или полное поражение какой-то одной зоны, например, поясницы.

Характерно, что особенно много волдырей папул и везикул образуется, как правило, в области лопаток.

Неприятные признаки

Рассматриваемая патология не столько опасна для физического выживания (хотя в отдельных случаях, по некоторым признакам, бывает опасна), сколько вызывает дискомфорта у пациентов:

• зуд – везде и всюду (дома, на работе, на улице, на отдыхе, в постели);
• жжение, которым сопровождается разрешение серозных пузырьков;
• когда пузыри вскрываются, кожа приобретает не менее отталкивающий вид – мокнущие, свежие язвочки, коросты, пигментация;
• субфебрилитет, общая слабость, разбитость, проблемы со сном;
• в разделе о лечении будет сказано о диете, а ограничения в пище, как известно, могут сильно мучить человека.

В период выраженных обострений пациенту становится крайне трудно вести нормальный образ жизни.

Диагностика

Диагностика в дерматологии по основной схеме аналогична другим разделам медицины:

• клинический осмотр, изучение симптомов;
• общий, биохимический и специальные анализы крови;
• аллергические пробы для выявления характерных раздражителей;
• микробиологическое исследование забранных биоматериалов и исследование морфологии клеток.

Герпетический дерматит достаточно точно диагностируется ещё на этапе первичной консультации у врача-дерматолога. Особенно это легко сделать в период обострения, а также на фоне связанных заболеваний.

Диагностика герпетиформного дерматита представлена следующими тестами:

1. Один из ключевых показателей при данном заболевании – йодная проба Ядассона.
   – В качестве индикатора используют йодид калия.
   – Сначала на 24 часа под повязкой на здоровой коже оставляют 50%-ую мазь йодистого калия.
   – Если реактивной реакции дермы не произошло, то аналогично, через двое суток, мазь наносится на участке кожного покрова, который ранее подвергался иммунной атаке, но теперь зарубцевался.
   – Если здесь проба окажется отрицательной, тогда вновь через двое суток назначают не менее 2 ст. ложек 3% или 5% р-ра йодида калия внутрь.
   – Полностью отрицательной проба будет считаться, если и на внутренний приём не возникло никакой ответной реакции.
   – Положительность пробы Ядассона при наличии характерной симптоматике почти гарантирует диагноз «дерматит Дюринга».
2. Общий и биохимический анализ крови.
   – При данном заболевании отмечается эозинофилия, повышенное содержание лейкоцитов.
   – Биохимия может быть нормальной, но иногда отмечается пониженный альбумин.
3. Микробиологическое исследование кожного соскоба с поражённого участка.
   – Данную операцию производят, в основном, для того, чтобы определить, не присоединилась ли вторичная грибковая инфекция.
4. Наряду с пробой Ядассона проводят гистологическое исследование содержимого пузырьков.
5. Иммунохимический анализ позволяет отмести/подтвердить вирус герпеса 1 и 2 типа.

Для пожилых людей методы диагностики дополняются консультацией у онколога, УЗИ внутренних органов и щитовидной железы, томографией. Дело в том, что в пожилом возрасте симптоматика дерматита может указывать на онкологические процессы.

Лечебные мероприятия

Лечение дерматита Дюринга многоступенчатое и определяется в зависимости от индивидуальных обстоятельств.

Основные методы лечения включают:

• противовоспалительную терапию;
• противоаллергическую терапию;
• диету (если проблемы с кожей идут от проблем с кишечником, особенно, при целиакии);
• терапию, оптимизирующую иммунитет.

В терапии пациентов весомую роль играет народная медицина и корректировка образа жизни.

Препараты для лечения

При выраженном, остром состоянии необходимо приглушить воспалительный процесс в организме.

При генерализации иммунной атаки назначают короткий системный курс гормонов:

• капельницы или таблетки Преднизолона;
• внутримышечные уколы Дексаметазона.

На поражённые участки наносят гормональные мази:

• Акридерм, Тридерм (д.в. – Бетаметазон);
• Лоринден А (д.в. – Флуметазон);
• Гидрокортизон (д.в. – Кортизол).

Не рекомендуется наносить гормональные наружные препараты на участки кожи с выраженными открытыми повреждениями (свежие язвы, глубокие расчёсы), лучше дождаться появления корочки.

Если у взрослых бывает по-разному, то герпетический дерматит у детей обязательно потребует применения противоаллергических антигистаминных препаратов:

• Супрастин;
• Лоратадин;
• Эриус (Дезлоратадин) и пр.

Препараты сульфоновой группы (Дапсон, Сульфетрон) активно подавляют практически все классы патогенной микрофлоры, предотвращая развитие вторичной инфекции и сепсиса. Диуцифон не только блокирует развитие болезнетворной микрофлоры, но и стимулирует трофику, регенерацию кожного покрова.

Наконец, лёгкие и умеренно выраженные формы дерматита Дюринга многие пациенты успешно поддерживают в состоянии ремиссии благодаря таким проверенным ещё советской медициной препаратам как:

• Фукорцин;
• бриллиантовый зелёный;
• метиленовый синий;
• борная кислота;
• цинковая паста.

Механизм действия этих веществ до сих пор толком не ясен, но неоспоримо, что они создают лечебно-защитную плёнку на поражённых участках кожи.

Народные методы

Народная медицина имеет обширный «арсенал» средств, способных послужить мощной дополнительной терапией. А в период ремиссий – качественной основной.

Лечить патологию народными рецептами допустимо после консультации с лечащим врачом.

Вариантов здесь множество, вот лишь некоторые:

1. Свиное сало плюс высушенная трава красавка (соотношение 2:1).
   – Сало растопить и добавить траву, полученную смесь выдержать в духовке при температуре не менее 90 градусов минимум 5 часов, остудить, процедить – мазь готова.
2. Травяной сбор.
   – Календула, крапива, можжевельник, тысячелистник, пижма по столовой ложке каждой травы, залить 0,5 л водки, оставить на 10 дней в сухом и тёмном месте, после настаивания полученную смесь можно использовать для втирания и компрессов.
3. Отвар из березовых почек.
   – 300 мл горячей воды плюс ст.ложка берёзовых почек.
   – Кипятить на медленном огне 10 минут, процедить – можно протирать кожные высыпания тампоном, смоченным в полученном отваре.
4. Средство для втирания.
   – 30 г перетёртого зверобоя залить 200 мл оливкового масла (можно другое).
   – Оставить в сухом, тёмном месте на 2 недели, процедить – ещё одно средство для втирания готово.
5. Слабый раствор марганцовки.
   – Подходит для компрессов, непродолжительных ванн;
6. Ванны для кожи.
   – Добавив в воду травяные настои и отвары (все настои водные) – ромашки, зверобоя, шалфея, фиалки;
7. Для приёма внутрь.
   – Подойдут любые средства с общеукрепляющим действием – настойки эхинацеи, левзеи, элеутерококка, женьшеня, аралии, календулы.

Перечисленные мероприятия следует проводить регулярно, курсами, а не эпизодически. Иначе толку будет мало.

Осложнения

История болезни человека с дерматозом Дюринга нечасто, но регулярно указывает на возникновение негативных явлений, обусловленных протеканием патологии.

К самым известным относят:

• содержимое пузыря становится мутным, сероватым или желтоватым – присоединилась вторичная инфекция, которая способна многократно усилить воспаление;
• развитие геморрагического синдрома;
• хронический, часто и сильно рецидивирующий ?