Поражение слизистых оболочек полости рта при дерматите дюринга

11.8.5. Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring) — довольно редко встречающееся заболевание. По данным Б. М. Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.

Этиология и патогенез. Не выяснены. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3–5 % раствора йодида калия возникают типичные высыпания для этого заболевания.

Клиническая картина. Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3–4 дня пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность слабо выражена. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2–3 нед, после эпителизации рубцов не остается. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика. Диагноз дерматита Дюринга ставится на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилия в периферической крови, содержимом пузырей и повышенная чувствительность к йоду.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от:

? истинной акантолитической пузырчатки;

? неакантолитической пузырчатки;

? многоформной экссудативной эритемы.

Лечение. Для лечения дерматита Дюринга используют сульфоны, особенно димоцифон. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в умеренных суточных дозах (20–30 мг преднизолона в течение 10–12 дней с последующим снижением дозы на 2,5–5 мг каждые 5–7 дней). Назначается диета с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

Прогноз. Благоприятный.

Рис. 11.49. Складчатый язык.

На фоне хорошо выраженных сосочков языка видны продольные складки-борозды.

Следующая глава >

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен–антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30–40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово‑синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2–3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово‑красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2–3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2–3 столовые ложки 3–5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо‑дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно‑кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6 дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. При резистентностн клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

Категория: Кожные заболевания Просмотров: 11855

Герпетиформный дерматит Дюринга — основные симптомы:

• Слабость
• Кожный зуд
• Повышенная температура
• Пятна на коже
• Бессонница
• Жидкий стул
• Появление волдырей
• Жжение кожи
• Покалывание кожи
• Пузырьки на слизистой ротовой полости
• Пузырьки на коже
• Появление папул
• Корки на коже
• Нарушения в работе щитовидной железы

Герпетиформный дерматит Дюринга – недуг рецидивирующего характера, поражающий кожный покров человека. Для него характерным является появление на верхнем слое эпидермиса сыпи, визуально похожей на сыпь при герпесе. Из-за данной особенности патологию также именуют герпетическим дерматитом. Впервые она была выявлена в XIX столетии учёным Дюрингом.

Герпетиформный дерматит не имеет ограничений касательно возраста и пола. Но чаще всего врачи диагностируют его у представителей сильной половины человечества, перешагнувших 30-летний рубеж. Стоит отметить и такую особенность, что от данной патологии люди могут страдать в течение нескольких лет (до 30 лет). Дерматит Дюринга протекает волнообразно – рецидивы чередуются с периодами ремиссии.

Этиология

Причины, которые провоцируют прогрессирование герпетиформного дерматита Дюринга, на сегодня ещё не известны. Учёные предполагают, что спровоцировать развитие патологического процесса могут такие факторы:

• наследственность;
• опухоли злокачественного характера;
• глистные инвазии;
• врождённая повышенная чувствительность организма к йоду, а также белкам злаков;
• патологии вирусной природы, такие как ОРВИ или герпес;
• гормональные нарушения во время вынашивания ребёнка, а также в период климакса;
• патологии воспалительного характера, поражающие органы ЖКТ.

Симптоматика

От прочих видов дерматитов герпетиформный дерматит Дюринга отличается полиморфностью сыпи. На кожном покрове человека могут сформироваться сразу несколько патологических элементов – эритематозные пятна, пузыри, папулы или волдыри.

Эритематозные пятна отличаются от прочих элементов гладкой поверхностью. Также они имеют чёткие контуры. Пациент часто их расчёсывает. Позже на месте таких пятен формируются волдыри или же папулы. Они имеют тенденцию к слиянию.

Размеры пузырей могут быть различными – от совершенно незначительных до 2 см в диаметре (такие образования в медицине именуют буллами). Внутри они наполнены серозным экссудатом, но в случае присоединения вторичной инфекции жидкость мутнеет. На кожном покрове волдыри сохраняются на протяжении 4 дней, после чего самопроизвольно вскрываются. На их месте остаются эрозии, позже покрывающиеся плотной коркой.

При герпетиформном дерматите элементы сыпи могут локализоваться на любом участке тела человека. Исключение составляют подошвы, ладони, а также слизистые. Крайне редко можно наблюдать формирование патологических пузырей во рту. Но они очень быстро перерождаются в эрозии. Высыпания на теле располагаются, как правило, симметрично.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Кроме появления сыпи, для дерматита Дюринга характерны и другие симптомы:

• зуд;
• возможно появление ощущения покалывания или жжения в месте формирования патологических элементов;
• бессонница;
• незначительное повышение температуры;
• слабость;
• возможно выделение жидкого стула;
• нарушения в работе щитовидки;
• пузыри располагаются группами.

Классификация

В зависимости от вида патологических элементов, которые преобладают, различают:

• папулезный дерматит Дюринга;
• буллезный;
• везикулезный;
• уртикароподобный.

Атипичные формы болезни Дюринга:

• строфулоидный;
• экзематоидный;
• трихофитоидный;
• параонкологический дерматоз.

Диагностика

При появлении первых элементов сыпи на коже, необходимо как можно скорее обратиться к врачу дерматологу для диагностики и уточнения диагноза. Стандартный план диагностики при болезни Дюринга:

• осмотр пациента и наличие характерных симптомов;
• проведение гистологического и иммунофлуорисцентного исследования;
• анализ крови;
• анализ содержимого патологических элементов;
• УЗИ щитовидной железы;
• проба Ядассона – проба с использованием йода.

Терапия

Лечение дерматита Дюринга следует проводить только после всестороннего обследования пациента, а также уточнения тяжести протекания у него патологии. Терапия у взрослых и детей несколько отличается.

Для устранения симптомов у детей применяют гамма-глобулин, который вводят раз в два дня в дозе до 3 мл (рассчитывает лечащий врач). Курс составляет от 4 до 6 инъекций. Одновременно с этим средством детям вводятся витаминные препараты, которые значительно облегчают протекание болезни. Если имеет место нестерпимый зуд, то в основной курс лечения включают антибиотики.

План лечения взрослых пациентов:

• витаминотерапия;
• препараты сульфонового ряда;
• антигистаминные препараты;
• местное лечение. Образования обрабатывают фукорцином, раствором калия перманганата, а также прочими антисептическими средствами;
• кортикостероиды назначают при тяжёлом протекании патологии.

Питание

Немаловажную роль в лечении болезни Дюринга играет диета. Стоит сделать акцент на том, что белок злаков может спровоцировать развитие патологии или ухудшение состояния пациента, поэтому его принимать строго запрещено. Также диета предусматривает исключение из рациона таких продуктов:

• мидии;
• морская рыба;
• икра;
• крабы;
• креветки;
• морская капуста;
• лангусты.

Диеты необходимо придерживаться как детям, так и взрослым. Пищу рекомендовано принимать часто, но небольшими порциями. Во время соблюдения диеты важно употреблять достаточное количество жидкости (минеральной воды, чая, соков и прочее).