Уровень залегания пузыря при дерматите дюринга

Герпетиформный дерматит (дерматит Дюринга) – хроническое заболевание кожного покрова. Оно проявляется покраснением и припухлостью отдельных участков кожи, сыпью в виде пузырьков, волдырей и папул, сопровождается жжением и зудом. Дерматит Дюринга называется герпетическим потому, что сыпь группируется точно так, как и при герпесе. Для того, чтобы выявить заболевание, назначается гистологическое исследование и анализ содержимого пузырьков методом прямой иммунной флуоресценции. Для лечения используются препараты группы сульфонов и кортикостероидов.

Особенности дерматита Дюринга

Группа риска для этого заболевания не определена, герпетиформный дерматит встречается у пациентов любого возраста и пола. Но наиболее часто он диагностируется у мужчин средних лет. В некоторых случаях – это реакция кожи на злокачественную опухоль, то есть параонкологическая форма. Но чаще причиной болезни служат типичные для дерматологических болезней факторы. Как выглядят поражённые дерматитом Дюринга участки кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы дерматита Дюринга

Этот вид дерматита отличается от большинства дерматологических заболеваний разнообразием высыпаний. На коже можно одновременно наблюдать волдыри и папулы, пузырьки и пятна.

Характерные признаки дерматита Дюринга:

• Пятна. Появляются в первую очередь, имеют четкие контуры и гладкую поверхность, на их месте образуются волдыри, папулы и пузырьки.
• Волдыри. Через 3-4 дня лопаются, через некоторое время покрываются корками.
• Папулы. Небольшие уплотнения причудливой формы с ярко-красными границами.
• Пузырьки. Наполнены прозрачной (иногда мутной) жидкостью, имеют диаметр от 2 до 20 мм.

Высыпания наблюдаются на плечах, локтях, пояснице, ягодицах и ногах, очень редко – на слизистой оболочке рта. Зоны поражения симметричны, кожа может не меняться внешне, а может стать отёчной или покрасневшей. Имеются у болезни и общие симптомы. Это слабость и лёгкое покалывание в местах высыпаний, сильный зуд и жжение, небольшое повышение температуры и жидкий стул, бессонница или сонливость, нарушения работы щитовидной железы и других органов.

Причины дерматита Дюринга

Причины появления дерматита Дюринга до сих пор не установлены, болезнь считается непредсказуемой. Основные факторы, провоцирующие заболевание, сходны с теми, которые вызывают другие дерматологические заболевания. Это:

• Генетическая предрасположенность.
• Слабая иммунная защита.
• Вирусные инфекции.
• Беременность.
• Нарушения гормонального фона.
• Стрессы, чрезмерные психические нагрузки.
• Непереносимость продуктов с содержанием глютена.
• Присутствие в организме раковых клеток.
• Нарушение работы ЖКТ.
• Глисты.

Несмотря на выделенные факторы, большинство врачей считает, что герпетиформный дерматит Дюринга относится к аутоиммунным патологиям (заболеваниям, связанным с нарушениями работы иммунной системы).

Дерматита Дюринга у детей

Чаще всего болезнь диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте от 15 до 60 лет, женщины болеют реже, дети – в исключительных случаях. Как правило, это зудящая сыпь, которая быстро распространяется по всему телу. Герпетиформный дерматит у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых, сопровождается теми же признаками, лечится теми же препаратами. Если у ребёнка появились симптомы дерматита, нужно как можно скорее обратиться к педиатру или дерматологу, который назначит необходимые для диагностики и лечения исследования.

Диагностика дерматита Дюринга

Для того, чтобы подтвердить диагноз, внешнего осмотра недостаточно. Поэтому врач назначает ряд исследований:

• Клинический анализ крови.
• Исследование жидкости из пузырьков и волдырей.
• Гистология.
• Исследование кожи иммунофлуоресцентным методом.
• Биопсия.
• Обследование щитовидной железы.

Наиболее точным методом считается проба по Ядассону (на чувствительность к йоду). Проба по Ядассону названа в честь немецкого врача, разработавшего этот метод. Он заключается в следующем: на участок кожи накладывается компресс с мазью на основе йодистого калия. Если через сутки на месте компресса появляются высыпания или покраснения, можно утверждать, что у пациента герпетиформный дерматит.

Лечение дерматита Дюринга

Лечение дерматита Дюринга у взрослых представляет собой комплекс мер, объединяющий приём лекарств и безглютеновую диету. Больше всего глютена содержится в злаковых, поэтому из рациона исключаются хлебобулочные и макаронные изделия, каша на основе пшеницы, ржи, овса и ячменя, бобовые, капуста, квас, кофе, пиво, десерты. Если болезнь протекает без осложнений, врач назначает лекарства из группы сульфонов – Сульфапиридин, Диуцифон или Дапсон. Если течение болезни более тяжёлое, назначаются препараты кортикостероидной группы – Дексаметазон, Преднизалон или Метилпреднизалон. Для того, чтобы уменьшить зуд, принимают антигистаминные средства – Кларитин, Цитрин или Эриус, для укрепления организма – витаминные комплексы – Нейровитан, Супрадин или Витрум.

Помимо таблеток применяются средства местного действия – сыпь обрабатывают фукорцином или метиленовым синим, используют гормональные мази, суспензии, спреи. Чтобы снять воспаления, прикладывают компрессы с раствором марганцовки.

В качестве дополнительного лечения используют народные средства:

• Масло зверобоя. Измельчить 30 г листьев и цветов зверобоя, залить 200 мл растительного масла. Оставить настаиваться в течение 1,5-2 недель. Профильтровать, 2-3 раза в день смазывать поражённые участки кожи.
• Мазь на основе зверобоя. Сок зверобоя варить на водяной бане до загустения, дать остыть. Смешать со сливочным маслом в пропорции 1:4. Мазь смягчает кожу, заживляет раны, дезинфицирует и уничтожает микробы.
• Отвар из березовых почек. 1 стакан берёзовых почек залить 300 мл воды, поставить на огонь, довести до кипения. Подержать на огне 15 минут, дать остыть, процедить. 3-5 раз вдень протирать места высыпаний. Отвар успокаивает, снимает зуд и воспаление.
• Чай с мелиссой. Заварить 1-2 ч. ложки мелиссы в 200 мл кипятка, дать остыть. Пить в любое время, 2-3 раза в день, можно после еды вместо чая. Средство обладает противовоспалительными и общеукрепляющими свойствами.

Подбирать схему лечения и назначать лекарства должен врач, самолечение может привести к заражению вторичной инфекцией и переходу дерматита в тяжёлую форму.

Осложнения при дерматите Дюринга

Для того, чтобы герпетиформный дерматит не вызвал осложнений, врач следит за ходом лечения и периодически назначает анализы. В некоторых случаях болезнь сопровождается тошнотой и рвотой, в тяжёлых – требуется стационарное лечение. Если этого не будет, дерматит перейдёт в более опасную для здоровья форму, в разы повысится риск заражения вторичной инфекцией. Острые периоды будут чередоваться с ремиссией, затягивающейся на несколько месяцев. Пациент будет страдать от зуда и жжения, а его кожа приобретёт отталкивающий вид. Человек будет переживать из-за своего внешнего вида, сократит до минимума общение, потеряет сон и аппетит. Как результат – нарушение психического здоровья и затяжная депрессия.

Профилактика дерматита Дюринга

Дерматит Дюринга у взрослых – хроническое заболевание, полное выздоровление наблюдается в исключительных случаях. Если вы предрасположены к болезни, придерживайтесь простых правил:

• Соблюдайте безглютеновую диету.
• Избегайте продуктов с высоким содержанием йода.
• Принимайте йодсодержащие лекарства под наблюдением врача.
• Обеспечьте себе полноценный отдых и здоровый сон.
• Регулярно гуляйте на свежем воздухе.
• Избегайте стрессов, перегрева и переохлаждения.
• Ведите здоровый, активный образ жизни.

К сожалению, дерматит Дюринга часто сопровождается тяжёлыми рецидивами, особенно опасными для пожилых людей. Но прогнозировать течение болезни и ход лечения невозможно. Только своевременное обращение к дерматологу, комплексная терапия и соблюдение рекомендаций врача позволят избавиться от недуга и вернуться к полноценной жизни. Болезнь плохо поддаётся лечению, поэтому требует большого терпения и позитивного настроя.

Дерматит Дюринга — определение: 

      Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

     Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД .

       К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
• активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

          Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

• буллезная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

       Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10–25% больных.

        Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

       Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
       Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

• исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
• гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
• исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
• исследование сыворотки крови методом ИФА:
  • определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
  • определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

      Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

• биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
• определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
• скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
  • определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
  • тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
  • типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

        Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

       Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

        Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

        При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

• прекращение появления новых высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• достижение и поддержание ремиссии;
• повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

       Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе .

       Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности .

       В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

      Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

      Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

       Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга: 

Системная терапия

• дапсон
• сульфасалазин

Антигистаминные препараты

       Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

• клемастин 1 мг
• хлоропирамин 25 мг
• лоратадин 10 мг
• мебгидролин 50–200 мг

       При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

• клемастин 2 мг
• хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

      Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

• клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
• триамцинолон 0,1% мазь
• бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

       Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Рекомендуемая дозировка дапсона у детей – 2 мг на кг массы тела в сутки

Показания к госпитализации

• отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
• появление новых высыпаний;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

• регресс высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

         В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

      Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

      ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP                  8 989 933 87 34

EMAIL:                         HAS-AD@MAIL.RU

INSTAGRAM               @DERMATOLOG_95