Чем отличается атопический дерматит от ихтиоза

Ихтиоз — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутант-ных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Симптомы, течение. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее частая форма. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.

Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии — эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Дифференциальный диагноз наиболее труден в детском возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псоринатической эритродермией.

Лечение. Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины B6 и В12 в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной эритродермии-кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А, 10% крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.

Ихтио́з (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз)
наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.
Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.
На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2—3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4—5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи — эритродермией (рис. 3). Выделяют ламеллярный И. (небуллезный) и эпидермолитический И. (буллезный). Ламеллярный И. наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь (рис. 4); кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия). Кожа лица красная, натянутая, шелушится (рис. 5); волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений (рис. 6); возможна тотальная Алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.

В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.
Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского (см. Пузырчатка) положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом (см. Дарье болезнь). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3—4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.

Врожденный И. нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена — Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект — нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума (см. Рефсума болезнь) отмечаются врожденный И., пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного И. с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.
Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный И. дифференцируют с глютеновой болезнью (Глютеновая болезнь), при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при Токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при Лимфогранулематозе, Раке молочной железы, лимфоме (Лимфомы злокачественные)); Саркоидозе, лепре (Лепра), старческих изменениях кожи и др.
Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят γ-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном И. новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—11/2 мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.
Прогноз и профилактика. Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза.

https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/13043/Ихтиоз

Источник

Ихтиоз или атопический дерматит

Кожные болезни:

Ихтиоз при атопическом дерматите

Для ихтиоза, нарушения процесса ороговения кожи, характерно развитие сухих четырехгранных чешуек. Доминирующая его форма, ихтиоз обыкновенный, может развиваться как отдельное заболевание, но иногда выявляется как сопутствующее состояние у пациентов с атопическим дерматитом (АтД). У атопичных пациентов с ихтиозом обыкновенным часто возникает также фолликулярный кератоз и усиленная складчатость ладоней.

В младенческом возрасте может наблюдаться только сухая шелушащаяся кожа в зимние месяцы, но с возрастом изменения становятся более выраженными, и на разгибательных поверхностях конечностей появляются мелкие, тонкие, белые прозрачные чешуйки.

Они меньшего размера и более светлые, чем крупные коричневые полигональные чешуйки Х-сцепленного ихтиоза, который развивается исключительно у мужчин. Шелушение при ихтиозе обыкновенном не захватывает подмышечные области и сгибательные поверхности, что наблюдается при Х-сцепленном ихтиозе, и редко охватывает всю поверхность кожи. Это состояние имеет тенденцию к улучшению с возрастом.

Применение лосьона или крема с 12% лактатом аммония (LacHydrin*, AmLactin*) или крема с мочевиной очень эффективно.

а — Доминантная форма ихтиоза обыкновенного.
Прозрачные белые четырехгранные чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей.
Эта форма часто сочетается с атопией.
б — Х-сцепленная форма ихтиоза.
Крупные грязно-коричневые четырехгранные чешуйки могут захватывать локтевые и подколенные сгибы.
Сравните с рисунком а. Эта форма с атопией не связана.

Использованные источники: dommedika.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

Дерматит себорейный причины у грудничка

Дерматит головы и шеи

Медицинские интернет-конференции

Клинический случай сочетания ихтиоза с атопическим дерматитом

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Шерстнева В.Н.

ФГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра дерматовенерологии и косметологии

Ихтиоз — (син. ихтиозиформные дерматозы, сауриаз) гетерогенная группа менделеевских болезней ороговения, поражающих весь или большую часть кожного покрова, проявляющиеся диффузным гиперкератозом.

В основе развития заболевания лежат нарушения процессов ороговения, обусловленные изменением экспрессии профиллагрина и мутации в длинном плече 1-й хромосомы.

Нередко в клинической практике наблюдается сочетание ихтиоза с заболеваниями атопического генеза. В 40-50 % вульгарный ихтиоз сочетается с атопическим дерматитом (Кубанова А.А. и соавторы. 2015 г).

Цель: показать основные клинические проявления сочетания ихтиоза и атопического дерматита у пациента 16-ти лет.

Клиническое наблюдение. Пациент 16 лет, поступил на лечение в клинику кожных и венерических болезней СГМУ им. В.И. Разумовского в феврале 2018 года с жалобами на сухость и обильное шелушение кожного покрова, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей.

Из анамнеза известно: страдает ихтиозом с рождения, первые проявления атопического дерматита появились в 4 месяца. Со слов пациента, ухудшение состояния отмечается в холодное время года. Впервые был госпитализирован в клинику в возрасте 6 лет. После стационарного лечения отмечалась положительная динамика. Настоящее обострение началось 3 месяца назад, лечился самостоятельно различными наружными средствами с незначительным эффектом. Наследственность не отягощена, родители кожными заболеваниями не страдают.

Объективно: кожный покров сухой, обильное шелушение. В области предплечий и голеней плотно сидящие чешуйки, грязно-серого цвета. Кожный рисунок ладоней и подошв усилен. В очагах атопического дерматита (в локтевых и подколенных сгибах) лихенификации и единичные серозно-геморрагические корки.

Субъективно: кожный зуд.

При обследовании: в общем анализе крови повышение уровня эозинофилов; в биохимическом анализе крови повышение уровня триглицеридов, щелочной фосфатазы, общего и прямого билирубина. Остальные общеклинические анализы в пределах физиологической нормы.

Диагноз: Ихтиоз вульгарный. Атопический дерматит, фаза прогрессирования, тяжелая стадия. SCORAD = 36.

Пациенту проведена противовоспалительная, гормональная, симптоматическая и физиотерапия с положительным эффектом.

Выводы: сочетание ихтиоза с атопическим дерматитом является серьезной медико-социальной и клинико-этической проблемой, в связи с частой совокупностью данных патологий.

Использованные источники: medconfer.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

Дерматит себорейный причины у грудничка

Пить череду от дерматита

Наследственный кератоз (ихтиоз)

Ихтиоз — это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи. В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую.

Причины

Ихтиоз является заболеванием, передающимся по наследству, так что, основная причина этой кожной болезни – это генная мутация, которая передается по наследству из поколения в поколение. Биохимия мутации к настоящему времени не расшифрована, но проявляется заболевание нарушением белкового и жирового обмена. В результате данной патологии в крови накапливаются избыток холестерина и аминокислот, что и приводит к возникновению специфической кожной реакции.

У больных, имеющих генную мутацию, приводящую к развитию ихтиоза, наблюдается:

замедление обменных процессов;
нарушение терморегуляции организма;
повышение активности ферментов, принимающих участие в окислительных процессах дыхания кожи.

Кроме того, у больных ихтиозом наблюдается снижение деятельности эндокринных желез – щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Эти симптомы могут проявляться сразу или нарастать постепенно по мере прогрессирования заболевания. В результате у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, снижается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. А значит повышается шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как сирингома, экринная спираденома, гидроцистома.

Комплекс этих патологий приводит к появлению гиперкератоза – нарушении процессов ороговения кожи и служит причиной развития ихтиоза. При этом заболевании между ороговевшими чешуйками кожи накапливаются аминокислотные комплексы, которые плотно соединяют чешуйки между собой и затрудняют их отшелушивание.

Формы заболевания

Дерматологи выделяют несколько форм ихтиоза, каждая из форм заболевания имеет специфические симптомы.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз

Эта форма заболевания встречается чаще всего. Заболевание передается детям от родителей, его первые проявления можно заметить на 2 или 3 году жизни ребенка.

Симптомы обыкновенного ихтиоза – сухость кожи, образование на ее поверхности сероватых или белых чешуек. При тяжелом протекании обыкновенного ихтиоза чешуйки становятся грубыми, плотными и приобретают вид щитков коричневого цвета. При этой форме заболевания могут поражаться различные участки кожи.

При обыкновенном ихтиозе снижается интенсивность работы потовых желез, нередко наблюдается дистрофические изменения ногтей и волос. Вульгарный ихтиоз нередко сопровождается атопическим дерматитом, себорейной экземой, а иногда и бронхиальной астмой. В летний период у больных обыкновенным ихтиозом степень выраженности симптомов снижается, а вот в холодную погоду, напротив, наблюдается обострение заболевания. Нередко, с возрастом у больных простым ихтиозом, проявления болезни становятся менее острыми.

Ихтиоз новорожденных

Названная форма заболевания проявляется сразу после появления малыша на свет. В дерматологии выделяют две подформы этого заболевания: ихтиоз плода и эритродермию ихтиозиформную.

Ихтиоз плода, к счастью, отмечается очень редко. Заболевание начинает развиваться в период с 12 по 20 неделю внутриутробного развития. У новорожденного ребенка кожа покрыта крупными роговыми пластинками, поэтому внешне напоминает панцирь черепахи.

Ротовое отверстие у ребенка, больного ихтиозом, может быть резко растянуто или сужено, подвижность губ ограничена.

У детей больных эритродермией ихтиозиформной кожа при рождении покрыта тонкой желтоватой пленкой. После того, как пленка сойдет, кожа больного ребенка приобретает красноватый оттенок, который долго не проходит, наблюдается отшелушивание крупных кожных пластинок.

Ихтиозиформная эритродермия в буллезной форме сопровождается образованием на коже пузырей. Иногда у больных детей отмечается поражение глаз (эктропион, блефарит), кератоз кожи стоп и ладоней, дистрофические изменения волос и ногтей, патологические поражения нервной и эндокринной систем. Данное заболевание, как правило, длится на протяжении всей жизни больного.

Ихтиоз сальный

Эта форма ихтиоза характеризуется интенсивным выделением кожного засыхающего секрета. Заболевание проявляется с первых дней жизни ребенка. У больного новорожденного можно заметить сильное шелушение кожи, тело ребенка выглядит так, будто оно покрыто коркой. Эта форма ихтиоза проще всего поддается излечению.

Ихтиоз ламеллярный

Данную форму заболевания называют еще пластинчатым ихтиозом, болезнь является врожденной. Ребенок появляется на свет с кожей, покрытой пленкой. После того, как пленка сойдет, на теле образуются крупные чешуйки в виде пластинок.

При этой форме заболевания поражение кожи остается у больного на всю жизнь. А вот на внутренние органы ламеллярный ихтиоз оказывает минимальное влияние.

Ихтиоз приобретенный

Заболевания в данной форме отмечается очень редко, оно проявляется после 20 лет и, как правило, возникает на фоне хронически протекающих заболеваний ЖКТ.

Причиной развития приобретенного ихтиоза могут стать такие заболевания, как системная красная волчанка, гипотиреоз, саркоидоз, СПИД, пелларга, различные гиповитаминозы. Приобретенный ихтиоз нередко является предшественником таких заболеваний, как саркома Капоши, грибовидному лейкозу, болезни Ходжкина, опухолей яичников и молочных желез у женщин. Нередко появление симптомов ихтиоза является первым признаком возникновения злокачественных опухолей.

Клиническая картина

Проявления ихтиоза зависят от формы заболевания, причем, симптомы могут иметь разную степень интенсивности. При тяжелой форме заболевания отмечается обширное поражение кожи тела и конечностей. При более легком течении ихтиоза отмечаются ограниченные очаги поражения, чаще всего, они локализуются на коленях и локтях.

Носители ихтиоза, у которых характерные симптомы заболевания могут отсутствовать, как правило, страдают от сухости и ломкости волос и ногтей. У таких людей обычно очень плохие зубы, которые постоянно поражаются кариесом.

Нередко у носителей ихтиоза отмечаются и заболевания глаз – хронические коньюктивиты, склонность к прогрессирующей близорукости с раннего возраста. Кроме того, заболевание ихтиозом приводит к снижению иммунитета и ослаблению организма, что становится причиной аллергических заболеваний и часто рецидивирующих гнойных инфекций.

Методы диагностики

В большинстве случаев, диагностика ихтиоза осуществляется путем осмотра больного и сбора анамнеза. Врач должен выяснить:

в каком возрасте были впервые замечены проявления ихтиоза;
имелись ли случаи заболевания ихтиозом в семье;
есть ли у пациента другие кожные заболевания.

В некоторых случаях необходимо проведение более полного обследования, включающего биопсию кожи и гистологическое исследование взятого образца. Такое обследование позволяет исключить наличие у пациента других заболеваний, для которого характерно шелушение кожи.

Лечение

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии выбирается в зависимости формы заболевания и тяжести его протекания. Как правило, лечение проводится амбулаторно, но в тяжелых формах заболевания необходимо помещение в стационар. Для лечения ихтиоза применят следующие методики:

Витаминотерапия. Больным ихтиозом назначаются курсы витаминов, в том числе групп A, B, C, E, никотиновую кислоту. Витамины назначаются в высоких дозах (в зависимости от возраста больного). Прием витаминов оказывает липотропное действие, что приводит к размягчению чешуек на коже.
Для стимуляции иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, гамма-глобулина, экстракта алоэ. Больным ихтиозом показано назначение переливания плазмы крови.
При сниженной функции щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, характерных для данного заболевания, подбирается гормонозаместительная терапия.
Гормоны применяют и для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных. Детям, у которых наблюдается выворот век, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозы гормонов и схема приема подбирается для каждого больного отдельно, в зависимости от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается то же лечение, что и их младенцам.
Местное лечение ихтиоза у детей подразумевает назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным могут быть назначены ванны (общие или местные в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление крахмала, мочевины, хлористого натрия.
Для смягчения кожи при ихтиозе назначается применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.
Больным ихтиозом показано и физиолечение. Эффективную помощь при этом заболевании могут оказать процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, гелиотерапии, принятие углекислых и сульфидных ванн.
В периоды ремиссии заболевания для профилактики показаны иловые и торфяные ванны, а также применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь

Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:

500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
100 гр. воска пчелиного;
50 гр. прополиса.
30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Для приготовления лекарства от ихтиоза нужно сделать водяную баню, то есть в посуду с кипящей водой поставить посуду меньшего диаметра. Поместить в верхнюю кастрюльку сливочное масло или свиной жир и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Довести массу до полного расплавления, безостановочно помешивая. После этого нужно добавить живицу и варить еще 10 минут, не забывая перемешивать деревянной лопаткой. Теперь нужно добавить чистотел и варить еще 10 минут.

Влить масло зверобоя, всыпать мел. Смешать, закрыть крышкой и держать на медленном огне 2,5 часа. После этого еще раз перемешать и добавить прополис. Варить еще 30 минут.

Снять с огня, накрыть посуду крышкой и укутать в одеяло. Через 12 часов настаивания, мазь следует снова поставить на огонь и прокипятить. Горячее средство процедить через частое сито или несколько слоев марли и остудить. Хранить мазь в холодильнике. Использовать по нескольку раз в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

пырей ползучий (корень) – 200 гр.;
пижма (цветки) – 100 гр.;
листья подорожника – 100 гр.;
хвощ полевой (трава) – 50 гр.;
пустырник сердечный – 50 гр.

Все сырье смешать, ссыпать в стеклянную банку и плотно укупорить. Держать банку в темном месте. Затем взять две полные (без горки) ложки смеси и залить полулитром кипящей воды, настаивать два часа.

Процеженный раствор больным ихтиозом рекомендуется пить по три раза в день при трети стакана. Настой можно принимать для лечения и профилактики обострения заболевания, курс приема – 1 месяц.

Для приготовления целебного масла необходимо:

Траву смешивают с таким же объемом оливкового, персикового или миндального масла и поставить на водяную баню.
Прогревать на медленном огне не менее двух часов.
После чего масло отцедить и использовать для смазывания участков больной кожи.

Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения заболевания.

Помимо перечисленных выше лекарственных растений, для лечения ихтиоза можно использовать такое фитосырье, как:

ягоды обыкновенной рябины;
овес посевной;
ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи);
уклоняющийся пион;
аралию высокую;
элеутерококк;
левзею.

Перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев для лечения ихтиоза, как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным:

Непродолжительные солнечные ванны. Принимать их следует по утрам до 11 часов.
Морские ванны. Если нет возможности поехать на море, больным ихтиозом рекомендуется провести процедуры у себя дома, используя купленную в аптеке морскую соль.
Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день принимать ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением буры и глицерина. После ванны следует смазать больную кожу жирным кремом, содержащим витамин A.
Полезны также хвойные ванны, ванны с сенной трухой и смесью чаев. Чтобы приготовить чайную ванну для лечения ихтиоза рекомендуется смешать зеленый и черный чай в равных количествах. На литр кипятка берут две ложки смеси чая. Приготовленный настой выливают в ванну, наполненную теплой водой, предварительно процедив.

Прогноз и профилактика

Поскольку ихтиоз является наследственным заболеванием, то первичная профилактика заключается в получении консультации генетика еще до беременности.

Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений.

Использованные источники: dermalatlas.ru